Воронкообразная грудная клетка

Воронкообразная деформация грудной клетки, или ВДГК, представляет собой западение грудины и передних дуг ребер внутрь. Искривление бывает различным по форме и глубине и может вызывать сдавливание и смещение внутренних органов.

Грудная клетка в виде воронки является врожденным пороком, наиболее распространенным среди всех деформаций грудной клетки (около 90% случаев). Данная аномалия известна человечеству с 1594 года, что подтверждают сохранившиеся записи тех времен. В 1870 году доктор Эггель сделал первое детальное описание «воронковой» груди.

При ВДГК уменьшается расстояние от груди до позвоночника, сама грудная клетка уплощается, ребра принимают сильно наклоненное или косое положение. Меняется расположение грудных мышц и диафрагмы, в особенности ее передних отделов в местах прикрепления к ребрам. Зачастую наблюдается врожденное укорочение диафрагмы.

Причины

Достоверная причина деформации до сих пор не установлена. Большинство специалистов сходятся во мнении, что ведущая роль принадлежит диспластическому процессу, имеющему наследственный характер. Об этом свидетельствует повышенная экскрекция (выделение с мочой и калом) оксипролина – продукта распада коллагена.

Дисплазия соединительных тканей обусловлена генетически и возникает вследствие мутации генов, отвечающих за выработку коллагена. В результате таких генных мутаций коллагеновые цепи формируются неправильно, что ведет к снижению прочности соединительных структур – хрящей и костей.

Больше половины пациентов с воронкообразной деформацией имеют родственников с такой же патологией в анамнезе. Ввиду системного нарушения структуры коллагена могут наблюдаться и другие характерные особенности:

• телосложение астенического типа;
• длинные руки и ноги, а также удлиненные и узкие пальцы (синдром Марфана);
• плохая осанка, позвоночные деформации (сколиоз, кифоз);
• плоскостопие;
• гипермобильность суставов;
• близорукость (миопия);
• слабый мышечный корсет;
• неправильный прикус.

Несколько реже у больных ВДГК встречаются синдром Элерса-Данлоса (гиперэластичность кожи), синдром Жена (чрезмерно узкая грудная клетка или короткие конечности) и нейрофиброматоз 1 типа (гиперпигментация и повышенная склонность к развитию опухолей – нейрофибром).

Непосредственной причиной углубления грудной воронки является быстрый рост грудино-реберных хрящей, опережающий рост самих ребер, в результате чего происходит западение грудины внутрь.

У ребенка неполноценность тканей может проявляться как до рождения, так и после, причем по мере роста деформация становится все более выраженной. ВДГК склонна к прогрессированию, которое приводит к искривлению позвоночного столба, снижению объема грудной полости и нарушению работы органов средостения.

Согласно данным исследований образцов хрящевой ткани, взятых у пациентов разного возраста, патологические изменения усугубляются по мере взросления. Хрящ становится все более рыхлым, в нем скапливается избыточный объем межклеточного вещества, формируются множественные полости и очаги асбестовой дегенерации. Обызвествлению хрящевого матрикса предшествует увеличение размеров и количества хондроцитов и их последующая гибель.

Виды и классификация

Воронкообразная грудная клетка классифицируется по нескольким признакам. Она может быть симметричной или односторонней, плоской и классической. Конфигурация воронки бывает седловидной, винтовой и типичной.

Различают также 3 степени деформации:

• 1 степень ВДГК – глубина впадины составляет не более 2-х см, смещения сердца нет, функция внутренних органов в норме;
• 2 степень – глубина воронки – 2-4 см, сердце сдвинуто на 2-3 см, возможны незначительные отклонения в работе сердца и легких;
• 3 степень – глубина воронки – более 4-х см, смещение сердца составляет больше 3 см, наблюдаются существенные нарушения функции органов грудной клетки.

Левосторонняя деформация – асимметричный тип грудной клетки

Для классификации по степеням используется индекс Гижицкой, который вычисляется по рентгеновским снимкам. Для его определения делают замеры наименьшего (S1) и наибольшего (S2) расстояния от внутренней поверхности груди до внешней поверхности позвоночника. Соотношение N1/N2 – коэффициент деформации Гижицкой:

• 0.7 – 0.9 – соответствует 1 степени;
• 0.5 – 0.7 – соответствует 2 степени;
• 0 – 0.5 – соответствует 3 степени ВДГК.

Наиболее важным критерием является индекс Хеллера – соотношение ширины и передне-заднего размера грудной клетки. В норме он равен 2.5. Повышение данного показателя до 3.2 – 3.5 служит показанием к операции.

Симптомы

Клиническая картина патологии отличается в зависимости от возраста. У грудничков ВДГК проявляется «симптомом парадокса при вдохе», когда при вдыхании воздуха грудь западает в нижней части, в проекции мечевидного отростка. Как правило, воронкообразная грудь диагностируется в первый год жизни, однако функциональных нарушений при этом нет.

У детей младшего возраста углубление обычно небольшое, в области передних ребер отмечается твердость и неподатливость (мышечная ригидность). Втягивание груди при вдохе может долго оставаться незамеченным как родителями, так и педиатрами. В возрасте 4-6 лет ригидность пропадает, а деформация начинает усиливаться.

Деформация становится заметной в подростковом возрасте: ребенок активно растет, и одновременно увеличивается впадина на груди, не привлекавшая внимания ранее. Если дети дошкольного возраста, имеющие ВДГК, часто простужаются, то для школьников характерны бронхиты и пневмонии.

Появляются и другие типичные симптомы:

• изменение осанки – грудь уплощается, плечи опускаются, нижние ребра и живот выпячиваются;
• быстрая утомляемость;
• повышенная потливость;
• нервозность;
• снижение аппетита;
• бледность кожных покровов;
• недостаточный вес по сравнению с возрастной нормой;
• боли и дискомфорт в области сердца.

Ухудшение общего состояния – утомляемость, замедление развития – связано с уменьшением жизненной емкости легких (ЖЕЛ). Вследствие сдавления сердечных камер нарушается работа сердца, что может приводить к развитию кардиомиопатии – гипертрофии миокарда.

Важно: патологическое увеличение сердечной мышцы (гипертрофия миокарда) является опасным состоянием, которое может иметь летальный исход.

Лечение

Исправление деформации возможно консервативным и хирургическим методами. Лечение без операции включает выполнение дыхательных упражнений и применение вакуумного метода. Детям до 1 года назначают общий массаж и массаж передней части туловища – груди и живота.

Безоперационный метод лечения воронкообразной груди изобрели детские хирурги, практикующие в американском городе Норфолке. А сам прибор – вакуумный колокол – разработал немецкий инженер Э.Клобе, у которого в детстве была такая же деформация.

Использование вакуумного колокола подходит, прежде всего, детям, поскольку эластичность тканей позволяет воздействовать на грудную клетку максимально эффективно. Кроме того, невозможно спрогнозировать, как будет развиваться деформация. Поэтому метод вакуума в данном случае – наилучшее решение

Вакуумный аппарат изготавливается в соответствии с индивидуальными параметрами пациента и применяется каждый день по 1 часу. Однако нужно отметить, что лечение достаточно длительное и может продолжаться больше года.

Вакуумный колокол представляет собой специальную накладку из силикона с присоединенной помпой. Во время сеанса эта накладка лежит на груди, и с помощью помпы производится откачивание воздуха. Особая конструкция накладки обеспечивает ее плотный контакт с телом.

За счет создаваемого вакуума ребра вытягиваются наружу, благодаря чему грудная впадина выравнивается. К немногочисленным недостаткам метода относится не только длительное лечение, но и возможные косметические дефекты – дряблость, уплотнение и провисание кожи, скопление жидкости на участке вакуумного воздействия.

Важно: вакуумный метод у некоторых пациентов недостаточно эффективен, в результате курсового лечения удается лишь приподнять ребра на 3-4 см.

ЛФК – основной способ борьбы с деформацией 1-й степени

• Исходное положение – стоя, ноги на ширине плеч, руки на бедрах. Одновременно поднять руки вверх и отвести назад левую ногу (вдох). Вернуться в исходное положение (выдох) и поменять ногу.
• Из того же исходного положения наклониться вперед, разведя руки в стороны (вдох). Плавно выпрямиться (выдох). Не обязательно наклоняться слишком низко, достаточно опустить корпус до параллели с полом.
• Поднять правую руку и одновременно отводить обе руки назад: правая рука при этом находится вверху, а левая – внизу. После каждого движения менять руки. Упражнение выполнять в энергичном темпе, максимально заводя руки за спину.
• Мельница. Из положения стоя, ноги на ширине плеч, развести прямые руки в стороны и поочередно наклоняться то к левой, то к правой ноге, касаясь рукой противоположной стопы.
• Положить ладони на ребра по бокам и надавить (вдох). Отпустить руки и выдохнуть.
• Сидя на полу, развести ноги в стороны, отвести руки назад и ладонями упереться в пол. Поднять таз максимально вверх и прогнуться, слегка запрокинув голову (вдох). На выдохе медленно вернуться в исходное положение.
• Лечь на спину и положить руки вдоль туловища. Просто дышать грудной клеткой, стараясь не задействовать диафрагму.
• Находясь в том же положении, лежа на спине, поднять согнутые в коленях ноги и сделать «велосипед» – крутить воображаемые педали.
• Лодочка. Перевернуться на живот, руки вытянуть вверх, а ноги слегка развести в стороны. Одновременно поднимать руки и ноги (вдох) и медленно возвращаться в исходное положение.

При воронкообразной деформации груди полезны также упражнения с гимнастической палкой – бодибаром, подтягивания на шведской стенке и отжимания от пола.

В построении занятий придерживаются общепринятых форм, соблюдая принцип постепенности и последовательности

Хирургическое лечение

Среди врачей нет единого мнения о целесообразности оперативного вмешательства. Одни считают консервативные методы неэффективными, другие же настаивают на том, что во многих случаях можно и нужно обойтись без операции. Если работа внутренних органов не нарушена, лечить патологию предпочтительнее с помощью инъекций или вакуумного колокола.

При малых деформациях для устранения косметического дефекта применяется Макролайн – инновационная методика по заполнению впадины специальным гелем. Показанием к ее использованию является также коррекция остаточных деформаций после открытых операций.

Суть метода такова: делается небольшой разрез, и через специальную канюлю вводится препарат Макролайн. В ходе процедуры либо проводят предварительную отслойку, либо вводят гель веерообразным ходом канюли. Это нужно для того, чтобы Макролайн попал в зону между костью и подкожной клетчаткой.

Макролайн на 98% состоит из воды, оставшиеся 2% – это гиалуроновая кислота, которая присутствует в организме каждого человека. Благодаря такому составу риск развития аллергических и иммунных реакций минимален. На сегодняшний день есть 2 вида Макролайна – они отличаются степенью вязкости и расширения (фактор восстановления объема). Филер VPF 30 подходит для коррекции глубоких воронок, а VPF 20 – для более мелких.

Операция по Равичу

Данный вид вмешательства проходит под общим наркозом и начинается с горизонтального разреза в районе груди. Затем отделяются грудные мышцы, грудина и реберные хрящи рассекаются, деформированные хрящи удаляются. После этого нижнюю часть ребер приподнимают, придавая грудной клетке анатомически правильную форму и фиксируя специальной металлической пластиной. Края пластины располагаются на ребрах.

Пластину убирают спустя несколько месяцев. В зависимости от особенностей деформации вместо пластины может использоваться поддерживающая сетка или собственное ребро пациента на сосудистой ножке.

При выраженной деформации операция по Равичу проводится по-другому и заключается в частичном удалении нижних ребер.

Операция по Нассу

Операция, разработанная американским доктором Нассом в 1987 году, является малоинвазивным методом, но основное ее достоинство – обратимость. Фиксирующую пластину всегда можно поправить или выгнуть. С помощью данного способа удается не только восстановить работу внутренних органов, но и скорректировать внешний вид грудной клетки.

Результат операции по Нассу

С обеих сторон грудины делают разрезы, в правое отверстие вводят интродьюсер и проводят его внутри грудной клетки, перед перикардом. Интродьюсер – это пластиковая трубка, оснащенная гемостатическим клапаном для предотвращения обратного тока крови и дополнительным боковым каналом, называемым инфузионной линией.

Интродьюсер выводят через левое отверстие, а вдоль сформированного канала помещают металлическую пластину. Затем, когда пластина размещена должным образом, ее поворачивают, приподнимая при этом ребра, и фиксируют. Чтобы закрепить конструкцию, пластину подшивают к реберным мышцам или используют специальные фиксаторы.

Результаты лечения

При грамотно составленной лечебной схеме консервативные методы достаточно эффективны. Результаты терапии в значительной степени зависят от возраста, стадии деформации, ригидности грудины и стабильности позвоночного столба.

Максимальный эффект хирургического лечения обеспечивают операции без применения металлических пластин – пластика грудины. Недостатком операций по Нассу и Равичу является возможность рецидива, который развивается примерно у 30% пациентов.

Проблема рецидивирования деформации остается нерешенной. Однако не существует метода, который подходил бы всем пациентам одинаково хорошо. Большинство хирургов считает, что проводить хирургическое лечение предпочтительнее в подростковом возрасте, когда скелет почти полностью сформирован.

Это позволяет снизить риск рецидива вследствие быстрого роста грудной клетки. Вместе с тем, при наличии выраженных нарушений работы органов средостения операция показана и в более раннем возрасте.