Что такое краниостеноз

Краниостеноз – это заболевание головного мозга, развивающееся вследствие краниосиностоза, то есть преждевременного заращения швов между костями черепа или из-за врожденного их отсутствия. При этом нарушается здоровое соответствие между ростом головного мозга и костей черепа. Результатом такого нарушения становится деформация черепа и серьезное повышение внутричерепного давления. Частота заболевания у детей 1:1000 – 1:1900. Лечение краниостеноза требует вмешательства хирургов.

Причины и механизм развития

Данных о влиянии наследственности на развитие краниостеноза как отдельного заболевания недостаточно, связь с генетикой выявляется только в 10–20% случаев. В то же время краниостеноз может быть одним из проявлений наследственных синдромов (Крузона, Пфайфера, Аперта и еще более 180) с доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования.

Приобретенный краниостеноз развивается вследствие травм и хирургических операций. Врожденный может стать результатом пороков развития плода и поражающих плод инфекций. К последним можно отнести герпес, токсоплазмоз, краснуху и другие.

Статистически установлена связь с повышением уровня тиреоидного гормона и тем более тиротоксикоза. Тем же способом определено повышение риска развития заболевания на 60% при курении матери.

В основе развития краниостеноза лежат нарушения кровоснабжения и обменных процессов. Подробно изучить механизм развития этой патологии пока не удалось.

Классификация

Различают простые и сложные формы: при одних выявляется единичное заращение швов, при вторых – сочетанное. Иногда происходит преждевременное сращение сразу всех черепных швов.

Основная классификация отражает локализацию патологического процесса и включает 4 пункта, именованных по названиям черепных швов:

• Сагиттальный краниостеноз, иначе – скафоцефалия или долихоцефалия. Это самый частый вид, составляющий до 50% от всех несиндромальных случаев. Череп сужен и удлинен в переднезаднем направлении.
• Венечный (коронарный) краниостеноз, иначе – брахицефалия. Второй по встречаемости, 20–25% случаев. Череп широкий, укороченный.
• Метопический краниостеноз, иначе – тригоноцефалия. До 15% случаев. Расширяется лобная кость, и череп принимает килевидную треугольную форму.
• Ламбдовидный краниостеноз, или турицефалия. Самый редкий вариант, составляющий менее 5%.

Также выделяют разные сочетанные виды, вплоть до развития у новорожденных пансиностоза – преждевременного заращения всех швов черепа единовременно. Результатом станет микрокрания, то есть округлой формы череп маленьких размеров.

Симптомы

Симптоматика в основном включает последствия нарастающего внутричерепного давления. Это головная боль в сопровождении тошноты и рвоты, судорожные припадки, иногда сопровождающиеся потерей сознания, экзофтальм и косоглазие с последующим снижением зрения. Здесь же нарушения сна, ухудшение памяти и задержка умственного развития.

Диагностика

В редких случаях диагностическое значение имеет наследственный анамнез, который более значим в случаях с синдромальным краниостенозом. В акушерско-гинекологическом анамнезе матери устанавливается наличие осложнений или инфекционных заболеваний во время беременности, выясняется, имело ли место курение и употребление алкоголя.

Осмотр черепа позволяет установить наличие краниостеноза почти при всех его формах сразу на момент рождения.

Только оксицефалия составляет исключение как самая поздняя форма. Осмотр обязательно включает пальпацию области швов и родничков черепа.

При установлении диагноза детей направляют к следующим специалистам:

• невропатолог определяет, есть ли у ребенка неврологические симптомы или задержка в развитии;
• офтальмолог проводит осмотр глазного дна с целью выявления признаков повышенного внутричерепного давления;
• педиатр выявляет соматическую патологию;
• генетик дифференцирует несиндромальный краниостеноз от синдромального.

Краниометрия позволяет не только определить наличие болезни, но и определить ее форму.

Рентгенография черепа и КТ – основные методы инструментальной диагностики. Рентгенологические признаки позволяют достоверно определить наличие преждевременного сращения швов. Наилучшим, но не обязательным методом является компьютерная томография с трехмерной визуализацией изображения костей черепа.

Для выявления аномалий развития органов других систем применяется ультразвуковая диагностика и ЭКГ. Дополнительно применяется ультразвуковая функциональная венография магистральных сосудов головы и шеи: определяются и оцениваются признаки внутричерепной гипертензии и нарушений оттока крови из полости черепа.

Лечение

Основной метод лечения краниостеноза – хирургическая операция. Чем раньше она будет проведена, тем больше шансов на успех. Наиболее оптимальный период для хирургического вмешательства лежит в интервале 3–9 месяцев. В этом возрасте легко манипулировать пока еще тонкими и мягкими костями черепа и можно рассчитывать на быстрое и полное заживление костных дефектов.

Проведение операции после 5 лет значительно снижает шансы на последующее улучшение нарушенной функции головного мозга. При этом будет устранена деформация черепа.

Операция не проводится в следующих случаях:

• стабилизированная форма, сопровождающаяся умственной недостаточностью и слепотой без клинических признаков повышенного внутричерепного давления;
• сочетание краниостеноза и тяжелых форм уродств развития организма;
• наличие гипохромной анемии.

Суть операции заключается в реконструкции костей черепа

В последнее время в хирургии черепа широко применяются резорбируемые материалы. Они формируют прочный каркас, удерживающий созданную хирургом форму черепа от 6 месяцев до года: этого времени достаточно для организации собственной костной ткани. По прошествии этого времени материал подвергается резорбции.

На продолжительность операции влияет вариант краниостеноза, возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний и аномалий. В лучшем случае хирургическое вмешательство будет длиться немногим более 3 часов.

Уже в первые сутки после операции ребенок переводится в общее отделение, где он находится вместе с родителями. При отсутствии осложнений выписка происходит на восьмые сутки, сразу после снятия швов.

Даже при успешном лечении возможно развитие таких последствий краниостеноза, как развитие стойкой деформации черепа, постоянные головные боли, периодические судорожные припадки и развитие косоглазия.

После выписки ребенок продолжает наблюдаться у оперирующего хирурга на протяжении нескольких лет. Первое обследование проводится через 3–6 месяцев после операции.

В последние годы популярным методом лечения стала эндоскопическая краниопластика. Через небольшой разрез (всего 3–4,5 см) удаляется преждевременно сросшийся шов, а затем вставляются резорбируемые пластины через другой разрез. Данный вид операции менее травматичен. Реабилитация проходит быстрее.

Профилактика

Во время беременности категорически запрещены курение, употребление алкоголя и гиперфосфатная диета. Эти условия потенцируют раннее закрытие родничков и сращение швов напрямую.