Что такое болезнь Бехтерева

Spondylitis ankylosans, или сокращенно Sp.a – так называется болезнь, которая носит имя академика Бехтерева. На русском языке это звучит как «анкилозирующий спондилит», что соответствует международному названию. Владимир Михайлович Бехтерев не был первооткрывателем данного недуга, однако внес значительный вклад в его изучение и разработал методику лечения. Термин «анкилозирующий спондилоартрит» является устаревшим, но признается корректным с точки зрения медицины.

Описание болезни

Болезнь Бехтерева известна еще со времен средневековья, ей страдали не только древние индейцы, но и жители Европы, а также некоторые виды позвоночных животных в ранние геологические периоды. О том, что такое анкилозирующий спондилоартрит, видно из названия, которое в буквальном переводе с латинского означает «окостеняющее воспаление позвоночника».

Возникающий в организме воспалительный процесс приводит к перерождению соединительной ткани в костную структуру. Таким образом позвоночный столб поддерживает опорную функцию, страдающую при воспалении.

Ранее считалось, что болезнь Бехтерева у мужчин возникает почти в 10 раз чаще, чем у женщин, но последние исследования это опровергают. Однако разница все же существует – у пациентов женского пола прогрессирование патологического процесса идет гораздо более медленными темпами.

Из-за сращения позвонков позвоночник оказывается в костном футляре, ограничивающем его движения

В позвоночном столбе находится 24 позвонка и больше 100 суставов. Все они распределяются по трем основным отделам, каждый из которых отличается размером позвонков, формой и изгибом. Шейный отдел позвоночника является наиболее подвижным, в грудном сегменте позвонки связаны с ребрами посредством суставов. В пояснично-крестцовом отделе располагается крестец, который окружен тазовыми костями. Именно здесь, между крестцовыми позвонками и костями таза чаще всего начинает развиваться анкилозирующий спондилоартрит.

В подавляющем большинстве случаев заболевание манифестирует в нижнем позвоночном сегменте и постепенно распространяется вверх, к шейному отделу. Однако бывает и нисходящее развитие, когда патологический процесс стартует в верхнем, шейном отделе позвоночника.

Причины

Почему возникает спондилез, ученые до конца не выяснили. Однако в конце прошлого века была установлена связь между наследственным признаком HLA-B27 и бехтеревской болезнью. Известно также, что определяющая роль принадлежит неправильной функции иммунитета, когда защитная система организма настраивается на борьбу с собственными клетками. Предположительно, есть и другие факторы наследственности, способные спровоцировать иммунный сбой и развитие анкилозирующего спондилита.

Справка: При наличии дефектного гена, но отсутствии больных спондилитом родственников риск заболеть составляет не более 2%. Если же кто-то из родных страдает данным заболеванием, то шансы возрастают в 10 раз.

Наиболее подвержены анкилозному поражению позвоночника молодые люди от 15 до 30 лет. Начало болезни в раннем возрасте, до 16 лет значительно повышает вероятность такого осложнения, как воспаление тазобедренного сустава, и протекает тяжелее.

Если ген HLA-B27 передается детям, то возможно развитие и других ассоциированных по данному признаку спондилоартритов. К ним относится болезнь Крона, поражающая кишечник, синдром Рейтера, при котором воспаляются суставы, слизистые оболочки и мочевыводящие пути, псориатический тип спондилита, охватывающий кожные покровы, и другие, еще не дифференцированные виды патологии.

В результате воспаления сухожилий, связок, фиброзной части дисков и суставных капсул развиваются сначала фиброзные (соединительнотканные), а затем костные анкилозы межпозвонковых суставов

Симптомы и классификация

Анкилозирующий спондилоартроз характеризуется достаточно медленным развитием, и первые признаки заболевания возникают спустя недели или даже месяцы с момента начала. К ранним симптомам относятся следующие:

• глубокие боли в позвоночном столбе, отдающие в нижние конечности и связанные с ограничением движений;
• источник боли обычно располагается внизу позвоночника и исходит от подвздошно-крестцового соединения;
• пик болезненности приходится на утренние часы, при этом ощущается скованность в спине.

Стоит отметить, что болевой синдром не всегда ограничивается областью спины и может чувствоваться в грудной клетке. Пациенты жалуются на распирание в груди, сравнивая свои ощущения с закованностью в панцирь. Глубокий вздох вызывает боль, что обусловлено движениями ребер, соединенных с позвонковыми суставами. Дыхательная функция при этом не нарушается, поскольку изменения не затрагивают диафрагму.

Симптомы болезни Бехтерева могут проявляться по-разному – у одних пациентов преобладает воспаление и боль, тогда как у других наблюдается преимущественно окостенение позвоночника. Кроме того, ряд признаков возникает со стороны других органов, включая периферические суставы.

Если спондилоартрозом поражается шейный отдел, то отмечаются такие симптомы, как онемение шеи и верхней части плеча, боль и дискомфорт при поворотах головы, перепады артериального давления. Спондилез шейного отдела носит название цервикоартроз и нередко развивается после травмы. Среди характерных признаков цервикоартроза можно отметить также головокружения, шум в ушах, нарушение координации и ухудшение зрения.

В зависимости от того, какие органы затрагивает патологический процесс, болезнь Бехтерева может протекать в нескольких формах:

• центральная. Повреждения касаются только позвоночного столба, который либо сглаживается и становится абсолютно прямым, либо перевыгибается – в грудном отделе выпячивается назад (кифоз), а в поясничном чрезмерно прогибается внутрь (гиперлордоз);
• ризомелическая. Поражается позвоночник и крупные суставы – тазобедренный и плечевой;
• периферическая. В зону поражения входит позвоночник и периферические суставы – голеностопный, коленный, локтевой;
• скандинавская. Клиническая картина такая же, как при ревматоидном артрите, но страдают только мелкие суставы кистей рук;
• висцеральная. Патологические изменения охватывают позвоночник, суставы и жизненно важные органы – сердце, легкие, печень, почки и др.

Стоит отметить, что у женщин сильные искривления позвоночника встречаются гораздо реже, и окостенение затрагивает меньшие площади. Об особенностях проявлений и методах лечения болезни у мужчин читайте здесь.

По мере прогрессирования болезни снижается тонус мышц, и они начинают атрофироваться. Из-за постоянной боли и напряжения воспаляются сухожилия в местах их прикрепления к костям. Особенно часто страдают сухожилия рядом с седалищной костью, поэтому больные не могут сидеть на твердых стульях или скамьях.

Воспаление сухожилий относится к характерным признакам спондилита и является одним из основных критериев, позволяющих диагностировать болезнь. Примерно у четырех пациентов из десяти наблюдаются воспаления органов зрения, когда поражается радужная оболочка (ирит) или весь поверхностный слой глаза, включая радужку, цилиарное тело и сосудистую оболочку (увеит, иритоциклит).

Тяжелые последствия спондилоартрита, затрагивающие внутренние органы, возникают достаточно редко при крайне высокой активности патологического процесса.

Диагностика

Ранняя диагностика болезни Бехтерева имеет решающее значение и может не только значительно замедлить прогрессирование, но и вовсе предотвратить окостенение осевого скелета. Однако ситуация осложняется тем, что большинство пациентов узнают о своем диагнозе спустя несколько лет после появления первых признаков.

С учетом специфики болезни существует классификация спондилеза, основанная на рентгенологических критериях:

• 1 стадия – контуры позвоночных суставов теряют четкость, наблюдается умеренный костный склероз, но межсуставные щели сохраняются;
• 2 стадия – суставные щели начинают сужаться, нарастают явления остеосклероза и эрозийности костей;
• 3 стадия – в местах соединений подвздошных костей и боковых отделов крестца возникает волокнистый анкилоз;
• 4 стадия – завершение анкилозирования и переход волокнистого в костный анкилоз.

Диагностика анкилозирующего спондилоартроза включает лабораторные, инструментальные и физикальные методы обследования. К последним относятся функциональные пробы, посредством которых определяется наличие воспаления в подвздошно-крестцовых сочленениях. Симптом считается положительным при появлении болезненности в определенном положении пациента.

Тест Кушелевского положителен, если в крестцовой области возникает боль в результате следующих манипуляций:

• пациент лежит на спине, а врач надавливает на гребни подвздошных костей;
• положение пациента то же, но одна нога согнута в колене и слегка отведена в сторону. Врач воздействует на левую тазовую кость, упираясь при этом на согнутый коленный сустав правой ноги. Далее все повторяется при согнутой левой ноге;
• пациент поворачивается на бок, и врач резко давит на подвздошную кость.

Симптом Макарова проверяется по-другому, но результатом также является боль в крестце:

• пациент лежит на спине, а врач берется за его ноги чуть выше голеностопа. При выполнении теста нижние конечности должны быть расслаблены. Врач раздвигает и сдвигает ноги;
• простукивание неврологическим молоточком крестцово-подвздошной области.

Симптом Зацепина проверяется надавливанием на область 10 – 12 ребер, которое при спондилезе вызывает болезненность. Тест Форестье позволяет выявить нарушение осанки и проводится, когда пациент стоит спиной у стены. У здорового человека точками соприкосновения являются затылок, лопатки и пятки. При отсутствии хотя бы одной из них можно предположить развитие спондилоартрита.

Тест Врещаковского служит для выявления гипертонуса мышц живота. Пациент стоит спиной к врачу, который надавливает на область чуть выше тазовых костей.

Оценка подвижности позвоночника является одним из основных критериев диагностики спондилита

Проба Отта позволяет определить степень подвижности позвоночника в грудном отделе. Сначала измеряют расстояние между позвонками Т1 и Т12, затем пациент наклоняется. У здоровых людей расстояние Т1-Т12 увеличивается на 3-5 см, при анкилозном поражении остается без изменений.

Проба Шобера необходима для диагностики нарушений поясничного отдела и делается так: на коже спины пациента ставят отметки на уровне поясничного позвонка L1 и в 10 см от него. Затем человек наклоняется максимально вперед – если расстояние при этом остается прежним или не превышает пары сантиметров, то можно говорить о развитии спондилеза.

Для спондилоартрита характерен быстрый эффект от средств НПВП, при регулярном приеме Целебрекса в 2 раза снижается частота обострений и повышается функциональная активность

При поражении шейного отдела больной с анкилозом позвоночника не может коснуться подбородком груди. Если патологический процесс развивается в грудном отделе, размер обхвата грудной клетки почти не меняется при вдохе. Измерения проводят на уровне 4-го ребра во время вдоха и выдоха – отклонение меньше чем на 2 см говорит о патологическом снижении подвижности.

Лабораторные исследования включают общий и биохимический анализ крови, а также кровь на ревмопробы. При болезни Бехтерева повышаются показатели СОЭ, С-реактивного белка, серомукоида, фибриногена, альфа- и гамма-глобулинов.

В случае быстро прогрессирующего анкилозирования повышается уровень ЦИК (циркулирующих иммунных комплексов) и иммуноглобулинов M, G. У большинства пациентов обнаруживается антиген HLA-B27. Анализ на ревматоидный фактор при бехтеревской болезни всегда отрицательный.

По результатам обследования врач может направить пациента на консультацию к узкому специалисту – ревматологу, вертебрологу, ортопеду или офтальмологу.

Лечение

В настоящее время болезнь Бехтерева является неизлечимой, однако имеет вполне благоприятный прогноз для жизни. Продолжительность жизни больных практически не отличается от среднестатистической, а ее качество во многом зависит от стараний самого пациента.

Пациентам со спондилезом гимнастика жизненно необходима, чтобы сохранить работоспособность суставов и избежать инвалидности

Речь идет, в первую очередь, о регулярных физических упражнениях и контроле над осанкой. Не менее важно систематическое посещение лечащего врача, который поможет справиться с болью и воспалением. Препаратами выбора являются нестероидные противовоспалительные средства – Вольтарен, Нимесил, Целебрекс, Ортофен и др. При сильных болях могут применяться внутрисуставные инъекции со стероидами – Дипроспаном, Кеналогом или Метипредом.

Поскольку большинство препаратов из группы НПВС негативно воздействуют на слизистые ЖКТ, необходимо поддерживать дозировку на возможно низком уровне. Она должна быть достаточной для того, чтобы человек мог нормально спать ночью и выполнять лечебную гимнастику днем.

Справка: когда пациент начинает заниматься физическими упражнениями, потребность в лекарствах значительно снижается или отпадает вовсе. Обезболивающие таблетки могут потребоваться лишь при обострениях.

Если болезнь имеет тяжелое течение и сопровождается выраженным воспалением суставов, назначаются базисные препараты для поддержания работы иммунной системы. Наиболее эффективно последовательное и длительное (в течение нескольких лет) применение Сульфасалазина.

Хорошие результаты показывает прием различных энзимов и витамина Е, который защищает клетки от окисления свободными радикалами, способствующего воспалению.

Оперативное вмешательство при спондилоартрите проводится крайне редко, но в тяжелых случаях оно помогает победить болезнь. Показанием к хирургическому выпрямлению позвоночника является его окостенение в согнутом положении, и это сопровождается:

• неспособностью пациента сориентироваться на улице;
• потерей зрительного контакта с другим человеком;
• неутихающим болевым синдромом;
• нарушением функции приема пищи и работы внутренних органов;
• повреждением тазобедренного и/или коленного сустава вследствие деформации позвоночного столба.

В ходе операции выполняют клиновидные разрезы в позвоночнике, затем выпрямляют его и фиксируют металлическими устройствами

Операция лордозокорректирующего спондилодеза является достаточно тяжелой, однако в современных клиниках она выполняется с минимальным уровнем риска. Стоит отметить, что методика проведения спондилодеза постоянно совершенствуется и может осуществляться с применением естественных и искусственных трансплантатов, а также специальных позвоночных кейджев.

Подводя итоги

Всем пациентам с диагнозом «болезнь Бехтерева» следует помнить, что основным помощником в борьбе с недугом является движение. Приветствуются занятия спортом, особенно полезным будет туризм и езда на велосипеде. Командные игры с мячом, во время которых необходимо сгибание позвоночника, а также теннис и бадминтон также помогут сохранить физическую активность надолго. Однако основные усилия должны быть направлены на выполнение индивидуальной программы тренировок, рекомендованной врачом.

Таким образом, чтобы ответить на вопрос «сколько живут с анкилозирующим спондилоартритом», необходимо учитывать как форму заболевания, так и образ жизни пациента. Основным фактором риска является поражение сердца, что происходит при длительном и агрессивном течении болезни. Другие осложнения успешно лечатся медикаментозными, физиотерапевтическими и ортопедическими средствами. Будьте здоровы!