Что такое болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона является деструктивным заболеванием нервной системы, сопровождающимся нарушением двигательных функций. Ее синонимы – идиопатический синдром Паркинсона и дрожательный паралич. Болезнь отличается хронически прогрессирующим течением и затрагивает преимущественно экстрапирамидную моторную систему – структурные образования головного мозга, которые участвуют в регулировке движений, поддержании тонуса мышц и позы. Данная система расположена в больших полушариях и стволе мозга. Именно благодаря экстрапирамидной системе происходит артикуляция разговора и мимические движения лица.

Краткая история

Характерные симптомы паркинсонизма были описаны еще в 12-м веке до нашей эры, упоминания о «дрожащих людях» встречаются в Библии. Наиболее ранее описание признаков болезни Паркинсона принадлежит известному древнеримскому врачу Галену, который во 2-м веке нашей эры наблюдал у пациентов тремор покоя, слабость мышц и неспособность сохранить статичную позу.

Спустя несколько столетий было выявлено отличие тремора покоя от других видов тремора, а также особая походка больного. Тогда же, в 17-м веке появилось детальное описание паркинсоника, сделанное шотландским хирургом Хантером.

Однако истинным первооткрывателем патологии является Джеймс Паркинсон. Именно он опубликовал «Essay on the Shaking Palse», Эссе о дрожательном параличе, в котором поделился своими наблюдениями за несколькими больными. В этом труде лондонский врач детально описал клинически важные симптомы и особенности заболевания.

Необычная картина болезни сильно поразила молодого Паркинсона как доктора и как человека. Своим «Эссе» он стремился привлечь внимание ученых, способных оказать помощь в борьбе с недугом, поскольку сам не смог найти действенного лечения.

Основные открытия, связанные с механизмом заболевания, были сделаны только в 20-м веке. В исследованиях принимали участие неврологи Ф. Леви и К.Третьяков, патологоанатом Р. Хасслер и фармаколог А. Карлссон.

Почти сто лет отделяет обнаружение специфических внутриклеточных включений, названных тельцами Леви, от их расшифровки. Состав телец Леви был установлен лишь в 1997 году, а через три года шведский врач А. Карлссон получил Нобелевскую премию за исследование биохимических изменений.

Арвид Карлссон смог доказать, что дофамин, известный в наше время как «гормон радости», является мозговым нейромедиатором. Кроме того, он разработал метод, позволяющий вычислить объем дофамина в структуре головного мозга, и предложил лечение болезни леводопой.

Причины

Болезнь Паркинсона вызывает разрушение и гибель нейронов, которые вырабатывают гормон дофамин. Это приводит к активизации влияния базальных ядер (серого вещества) на кору мозга и проявляется ригидностью мышц, ограничением темпа и объема движений, тремором и неустойчивостью различных частей тела.

Любая двигательная активность человека контролируется ЦНС – головным и спинным мозгом. За высшую нервную деятельность отвечает кора головного мозга, что на практике выглядит так: человек подумал о конкретном движении – и все необходимые системы готовы к его воплощению. Именно к таким системам принадлежат базальные ядра, или ганглии.

Базальные ганглии осуществляют свою деятельность только совместно с корой головного мозга и отвечают за быстроту, точность и направление движений. Задуманные человеком жесты и движения являются произвольными и сначала возникают в коре головного мозга, откуда информация о них передается к базальным ядрам. Именно здесь определяется, какие мышцы будут задействованы в движениях, а также степень их напряжения, необходимая для достижения максимальной точности и целенаправленности.

Базальные ядра передают свои сигналы посредством химических элементов, называемых нейромедиаторами. Они могут оказывать возбуждающее или тормозящее действие, благодаря чему обеспечивается слаженная работа мышц. Главным медиатором является дофамин, подавляющий избыток импульсов, что позволяет контролировать мышечные сокращения и точность движений.

При болезни Паркинсона отдельные участки базальных ядер поражаются – в них уменьшается количество нервных клеток, и разрушаются волокна, которые передают нервные импульсы. Кроме того, снижается количество дофамина, и торможение возбуждающих импульсов происходит в недостаточном объеме. Эти импульсы получают команду доходить напрямую к мышцам и стимулируют их сокращение. В результате возникают характерные симптомы – тремор, гипертонус и ригидность мышц, отсутствие полноценного контроля над движениями.

Черная субстанция (черное вещество) является частью экстрапирамидной системы и исполняет важную роль в регуляции движений и осуществлении статокинетической функции; она также принимает активное участие в дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности

Точные причины возникновения болезни, поражающей базальные ганглии, до сих пор не установлены. Однако существует ряд факторов развития, способных спровоцировать нарушения в работе ЦНС. К ним относятся:

• возраст. По мере старения организма нервных клеток становится меньше, соответственно снижается объем дофамина;
• генетическая предрасположенность. Несмотря на отсутствие точных данных о конкретном гене, способном вызвать болезнь Паркинсона, у многих пациентов регистрировались другие случаи заболевания в семье. Кроме того, у детей эта патология обусловлена именно наследованием дефектного гена;
• воздействие токсичных веществ и свободных радикалов;
• употребление лекарственных препаратов, которые вызывают побочные эффекты со стороны экстрапирамидальной системы – например, нейролептиков и антидепрессантов;
• черепно-мозговые травмы, вирусные и бактериальные энцефалиты;
• системные патологии – атеросклероз, злокачественные новообразования, эндокринные нарушения.

Фактором повышенного риска повреждения нервных волокон являются также тяжелые условия жизни – постоянные стрессы и недосыпание, нерациональное питание с дефицитом витаминов и минералов.

Формы и стадии

В понятие «паркинсонизм» входит ряд заболеваний, которые сопровождаются характерными симптомами. Наиболее часто диагностируется идиопатическая форма, собственно болезнь Паркинсона, причина которой не связана с генетическими или системными нарушениями. К первичной идиопатической (самостоятельной) форме относится ювенильная болезнь Паркинсона, поражающая молодых людей в возрасте до 25 лет.

Стоит, однако, отметить, что в результате активных исследований в области ювенильного паркинсонизма было установлено, что патология обусловлена дефектом гена паркина. Это открытие было сделано в 1998 году и повлекло за собой внедрение в медицинскую практику методов ДНК-диагностики.

Наследование аномалии происходит по аутосомно-доминантному типу, первые признаки болезни проявляются в 15-35 лет. Чаще всего ювенильный паркинсонизм встречается у мужчин, тогда как классическая болезнь Паркинсона – у женщин.

Вторичные формы паркинсонизма:

• постэнцефалитическая;
• лекарственная;
• токсическая;
• сосудистая;
• травматическая;
• марганцевая (манганизм);
• атипичная;
• симптоматическая.

Более чем у 80% пациентов наблюдается идиопатическая форма болезни, для которой характерна скованность всего тела и медлительность. При ходьбе человек прижимает руки к туловищу и держит их слегка согнутыми. Периодически возникает дрожание, особенно в конечностях или области головы. Вследствие паралича мышц лицо приобретает вид застывшей маски, не выражающей эмоций.

Болезнь Паркинсона развивается в несколько стадий, каждой из которых свойственны определенные признаки. Обычно применяется классификация, предложенная в 1967 г М. Хер и М. Яром. В первоначальной версии она описывала 5 стадий, которые проходит заболевание. Несколько позже классификация была дополнена еще двумя промежуточными стадиями, расположившимися между первым и вторым, а также вторым и третьим этапом.

Стадии болезни Паркинсона по Хен Яру:

• нулевая – признаки отсутствуют;
• первая – симптомы наблюдаются на одной из сторон тела;
• полуторная (дополнительная) – поражаются конечности с одной стороны и туловище;
• вторая – появляются двусторонние симптомы, способность к сохранению статичной позы тела или отдельных его частей сохранена;
• 2.5, переходная стадия – поражаются обе стороны тела, возникают явления неустойчивости, при этом сохраняется способность к преодолению толчковой инерции;
• третья – двустороннее проявление симптоматики, утрата способности преодолевать инерцию движений от толчка и сохранять устойчивые положения. Пациент может себя обслуживать;
• четвертая – начинаются проблемы с самообслуживанием, двигательная способность значительно снижается, но больной еще может стоять и ходить самостоятельно;
• пятая – обездвиженность, инвалидность.

Симптомы

На ранней стадии болезнь протекает бессимптомно, но у 7-9 пациентов из 10 может наблюдаться частичная потеря обоняния. Ранний Паркинсон отличается нарушением тех участков мозга, которые управляют обонятельными луковицами. Именно искажение запахов и снижение чувствительности к ним часто появляется задолго до тремора и служит поводом для обращения к врачу.

Характерным признаком манифестации болезни является изменение голосового тембра, гнусавость и монотонность речи. Человек говорит все тише и неразборчивее, спит беспокойно, в дневное время ощущает сонливость.

Легкий тремор сначала возникает в кистях или пальцах рук, возможно подергивание мышц в одной или обеих стопах. Непроизвольные движения пальцев напоминают перекатывание предмета. Под влиянием эмоций – страха, стресса или тревоги тремор усиливается, но в состоянии покоя быстро проходит.

С прогрессом болезни дрожание становится все более выраженным вследствие избыточного стимулирующего воздействия ЦНС на мышечную систему. Тремор конечностей, головы, нижней челюсти и век беспокоит не только в движении, но и в покое.

Нехватка дофамина приводит к гипертонусу мышц, которые приобретают жесткость и неподвижность. В результате постепенного разрушения базальных ядер, отвечающих за двигательную активность, наступает общая скованность, движения замедляются.

Из-за структурной перестройки в ЦНС нарушается мозговая деятельность: снижается быстрота реагирования и мышления, возникает заторможенность в эмоциональной сфере (брадифрения). Постепенно утрачивается контроль над положением тела: трудно удержать равновесие и менять позу, включая перестановку ног при ходьбе.

Вследствие нарушения подвижности мышц ротовой полости и глотки возникает слюнотечение. В значительной степени страдает и психика пациентов, особенно перешагнувших 70-летний рубеж. Развитие патологического процесса провоцирует такое расстройство, как деменция – стойкое снижение мозговой активности с потерей ранее усвоенных знаний и практических навыков. Нередки случаи депрессии, апатии, тревожности и появления зрительных галлюцинаций.

Более подробно о симптомах болезни Паркинсона изложено здесь.

Важно: уменьшив или устранив чувство страха и тревоги за будущее, можно избежать дальнейшего развития психических отклонений. Чтобы этого добиться, рекомендуется привлечь к лечению психиатра и снизить разовую дозу леводопы с сохранением суточной дозировки.

Диагностика

В большинстве случаев постановка диагноза не вызывает затруднений, однако требует исключения схожих патологий. Дифференциальная диагностика проводится с психомоторной заторможенностью (депрессия, кататония, истерия, гиперсомния), нейромиотонией, СРЧ (синдром ригидного человека), поражением мозжечка и коры лобных долей большого мозга, а также гидроцефалией и опухолями головного мозга.

Различие классической болезни Паркинсона и других патологий – важнейший этап диагностики. Для подтверждения диагноза проверяются постуральные рефлексы – феномен Вестфаля и Фуа-Тевенара.

Парадоксальный тибиальный феномен Вестфаля: врач резко разгибает стопу пациента, после чего она застывает в приданом положении на некоторое время за счет тонического сокращения тибиальной передней мышцы. Далее стопа медленно возвращается в естественное положение. Данный феномен наблюдается вследствие повышения постуральных рефлексов из-за экстрапирамидной мышечной ригидности.

Феномен Фуа-Тевенара: пациент лежит на животе, а врач сгибает его ногу в коленном суставе и прижимает к бедру. При обратном движении нога разгибается не полностью, не доходя до прямого угла.

Лечение

Несмотря на то, что в настоящее время ученые и врачи знают практически все о болезни Паркинсона, эффективного лечения пока не найдено. Нужно также отметить, что терапевтические методы могут существенно отличаться в зависимости от стадии заболевания. Медикаментозные препараты назначаются как можно позже, когда двигательные нарушения сильно осложняют жизнь и мешают нормально работать.

Наиболее действенными являются препараты леводопы, основной недостаток которых – отрицательные побочные эффекты. Дигидроксифенилаланин, или ДОФА (леводопа) представляет собой биогенное вещество, которое образуется в человеческом организме из тиранина, дофаминового предшественника.

Поскольку объем дофамина при болезни Паркинсона неуклонно снижается, целесообразно применять лекарства, повышающие его содержание в центральной нервной системе. Однако собственно дофамин для этой цели не может применяться, так как имеет крайне низкую гематоэнцефалическую проницаемость.

В ходе научных исследований было установлено, что дофамин с успехом заменяется диоксифенилаланином (леводопой), который после ряда химических превращений образует дофамин и восполняет его запасы в базальных ядрах, обеспечивая тем самым терапевтический эффект.

Чаще всего назначаются следующие лекарства:

• леводопа – Наком, Мадопар;
• нейропротекторы – Амантадин, Мидантан;
• ингибиторы моноаминооксидазы – Селегилин;
• ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы – Толкапон, Энтакапон;
• холинолитики – Тропацин, Динезин, Циклодол, Акинетон;
• агонисты ДА-рецепторов – Бромокриптин, Перголид, Каберголин, Парлодер, Пермакс, Достинекс, Кабзар, Проноран, Реквил, Мирапекс;
• витамин Е.

Хирургическое лечение проводится при неэффективности консервативных методик и прогрессирующей потере трудоспособности. Операция показана также пациентам, которые плохо переносят лекарственные средства.

Путем оперативного вмешательства удается ослабить симптомы у 9 больных из 10. 85% пациентов отмечают значительное снижение или полное исчезновение тремора и мышечной ригидности. В редких случаях (около 10% от общего числа операций) лечение не приносит результатов. О современных возможностях хирургии и способах лечения можно узнать здесь.

Прогноз болезни Паркинсона условно неблагоприятный и в значительной степени зависит от своевременного начала лечения. Применение существующих медикаментозных, физиотерапевтических методик, а также лечебной физкультуры, массажа и правильного питания позволяет улучшить качество и увеличить продолжительность жизни.