Что такое ДЦП

ДЦП – это термин, объединяющий группу неврологических нарушений, которые возникают вследствие повреждения структур головного мозга в перинатальном периоде. ДЦП расшифровывается как «детский церебральный паралич» и проявляется преимущественно двигательными расстройствами.

Что такое церебральный паралич

Согласно статистическим данным, из тысячи новорожденных 2 ребенка рождаются с ДЦП, причем большинство заболевших – мальчики. В России данный показатель несколько выше, и заболевание диагностируют у 3–6 малышей. Почти половина из них появляются на свет в результате преждевременных родов.

Болезнь ДЦП является одной из наиболее значимых проблем современной педиатрии, если речь идет о хронических патологиях. С каждым годом количество детей с таким диагнозом растет. Основными причинами специалисты называют ухудшение экологии и бурное развитие неонатологии. Пациентами неонатологов становятся младенцы с синдромом дыхательных расстройств (СДР), имеющие малый вес и различные пороки развития.

Существует несколько видов ДЦП, которые отличаются между собой степенью повреждения ЦНС и особенностями симптоматики. Доминирующим признаком является расстройство мышечного тонуса, что влечет за собой нарушение координации движений, частые падения, задержку интеллектуального и физического развития.

Детям и взрослым с диагнозом ДЦП показана пожизненная реабилитация. При необходимости назначается физиотерапевтическое и медикаментозное лечение, а также оперативное вмешательство.

Почему дети рождаются с ДЦП

Детский церебральный паралич обусловлен неправильным развитием либо повреждением мозга в период его активного роста. Это может происходить во время беременности, родов или сразу после рождения малыша. В отдельных случаях болезнь манифестирует несколько позже.

Точную причину появления ДЦП определить не всегда возможно, но главным патогенетическим звеном всегда почти всегда является гипоксия – кислородное голодание мозга. Особенно восприимчивы к дефициту кислорода участки мозга, отвечающие за поддержание равновесия, рефлекторные и осознанные движения. Результатом их повреждения становится нарушение тонуса мышц, парезы, параличи и гиперкинезы – непроизвольные движения из-за ошибочных команд головного мозга.

Церебральный паралич у новорожденных детей связан, как правило, с несколькими повреждающими факторами. Более 75% из них – это проблемы перинатального периода, который длится с 22 недели беременности до 7-го дня жизни ребенка.

К причинам возникновения ДЦП, воздействующими на плод в период внутриутробного развития, относятся следующие:

• инфекционно-вирусные патологии – краснуха, сифилис, герпес, токсоплазмоз, цитомегаловирус;
• резус-конфликт;
• угроза выкидыша;
• системные болезни матери – сахарный диабет, недостаточная функция щитовидной железы (гипотиреоз), стойкое повышение давления, порок сердца;
• травмы, полученные во время беременности;
• преждевременная отслойка или патологические изменения плаценты;
• поздний токсикоз, нефропатия.

Факторами риска, способными привести к развитию ДЦП, являются преждевременные, затяжные либо стремительные роды, тазовое предлежание плода, узкий таз у женщины, слабая или, напротив, избыточно сильная родовая деятельность, продолжительный безводный период. Повреждение мозговых структур может также случиться при механической травме, нанесенной малышу в ходе родоразрешения.

Непосредственной причиной возникновения ДЦП чаще всего является кислородное голодание мозга.
Справка: в подавляющем большинстве случаев причиной появления ДЦП является патология внутриутробного развития.

В послеродовом периоде церебральный паралич может возникать из-за асфиксии или гемолитической болезни новорожденных, причем второй вариант наиболее вероятен. Гемолитическая болезнь, вызываемая несовместимостью крови матери и плода, иногда приводит к токсическому поражению головного мозга.

Нарушение дыхательной функции (асфиксия) бывает следствием имеющихся заболеваний матери или ребенка, неблагоприятного течения беременности.

Формы болезни

Первую классификацию ДЦП предложил австрийский врач-невролог Зигмунд Фрейд. Именно он первым определил, что повреждение структур мозга происходит в период внутриутробного развития ребенка, и ввел термин «детский церебральный паралич». На основе фрейдовской классификации построены все последующие.

В настоящее время используется классификация МКБ-10 (международная классификация болезней десятого пересмотра), согласно которой ДЦП подразделяется на такие виды:

• спастическая диплегия;
• спастическая тетраплегия;
• гемиплегия;
• гиперкинетическая форма;
• атонически-астатическая (атактическая) форма.

Данные формы могут сочетаться между собой и проявляться симптомами, характерными для нескольких видов заболевания. Наиболее часто встречается комбинация спастической диплегии и гиперкинетической формы ДЦП, а также диплегии и гемиплегии.

Самой распространенной является спастическая диплегия (40% случаев), несколько реже диагностируется гемиплегия (32%). Примерно 15% пациентов страдают атактической формой, 10% – гиперкинетической, и лишь у 2% детей определяется спастическая тетраплегия.

Спастическая диплегия представляет собой наиболее легкую форму ДЦП и характеризуется преимущественным поражением мышц нижних конечностей. Мышечный тонус рук и лица нарушен в меньшей степени.

При спастической тетраплегии поражаются оба полушария головного мозга, что приводит к выраженной ригидности мышц. Дети с такой формой ДЦП не в состоянии сидеть, стоять или удерживать голову самостоятельно. Спастическая тетраплегия, которую также называют двойной гемиплегией, отличается наиболее тяжелыми проявлениями.

Гемиплегия сопровождается односторонним гемиапарезом: движения мышц одной половины тела ограничиваются на стороне, противоположной поврежденному полушарию мозга. В большей степени поражается рука. Из-за повышенного тонуса мышц-сгибателей руки и разгибателей ноги больной принимает характерную позу: одно плечо приведено к туловищу, рука согнута в локте, кисть развернута к животу и также согнута; при этом нога остается выпрямленной, а носок стопы – натянутым.

Гиперкинетическая форма – это чаще всего следствие гемолитической болезни новорожденных, сопровождавшейся ядерной желтухой. В отличие от физиологической желтухи, которая считается нормой, при ядерной желтухе поражаются ядра коры головного мозга. Причина – в слишком высокой концентрации билирубина, оказывающего токсическое воздействие на мозг малыша.

Гиперкинетичская форма, наряду с диплегией, является легким видом патологии. Дети свободно адаптируются в социуме и практически не испытывают проблем с трудовой деятельностью.

При гиперкинетической форме ДЦП наблюдаются внезапно возникающие неконтролируемые движения в одной либо нескольких мышечных группах. При этом тонус мышц может быть как повышенным, так и пониженным. Интеллектуальные способности, как правило, сохраняются, дети учатся в обычных школах и зачастую получают высшее образование.

Атонически астатическая форма развивается при повреждении мозжечковой зоны мозга, ответственной за координацию движений, поддержание равновесия и регуляцию мышечного тонуса. Это значит, что тонус мышц будет снижен, а сухожильные рефлексы – повышены. Кроме того, данная форма проявляется различными нарушениями речи, что объясняется слабостью мышц соответствующих органов – голосовых связок, гортани, горла и т. д.

Признаки ДЦП у детей до 1 года

Клиническая картина и характер течения заболевания зависят от места и глубины повреждения мозга. Иногда первые признаки заметны уже в первые дни или даже часы после рождения малыша. Однако чаще всего они появляются спустя месяц и более, когда родители или врачи начинают замечать отклонения со стороны нервной системы.

Распознать ДЦП у грудничка можно по следующим симптомам:

• ребенок, которому исполнился месяц, не моргает в ответ на громкий звук;
• не может сфокусировать взгляд, глаза явно косят;
• конечности движутся хаотично;
• четырехмесячный малыш не поворачивает голову на резкий звук, не тянется за новой игрушкой и не может удержать ее в руках;
• семимесячный ребенок еще не научился сидеть самостоятельно;
• если попытаться поставить ребенка на ноги, он встает не на всю стопу, а только на носочки.

Очень часто ранним признаком ДЦП у грудного младенца является задержка формирования двигательных навыков. Такие дети долго не держат голову, позже сверстников начинают ползать, переворачиваться с боку на бок и ходить.

Мышцы больного ребенка выглядят чересчур расслабленными или, напротив, напряженными. В обоих случаях это приводит к тому, что тело и конечности принимают неестественное, нефизиологичное положение. При этом примитивные сухожильные рефлексы (например, хватательный и сосательный), как правило, сохраняются дольше.

У здоровых детей ладонно-ротовой рефлекс сильно ослабевает или пропадает уже к 3 месяцам. При повреждении структур ЦНС он не угасает, а лишь усиливается. Иногда ребенок открывает рот и наклоняет голову даже при легком прикосновении к ладоням.
Справка: приблизительно у 30% детей наблюдаются судороги, хотя данный симптом чаще отмечается в более взрослом возрасте.

Особенности развития, отличающегося от нормального, можно заметить у годовалого малыша. Если в этом возрасте ребенок еще не ходит сам, пользуется преимущественно одной рукой, не произносит отдельных слов, то есть все основания для посещения невролога или педиатра.

В дальнейшем появляются и другие, поздние симптомы:

• деформации костей и контрактуры суставов. Конечность на пораженной стороне укорачивается, что при отсутствии лечения приводит к искривлению позвоночника и деформации тазовых костей. Из-за неравномерного давления близлежащих мышц в суставах развивается тугоподвижность, и снижается объем движений;
• нарушение глотательной функции обусловлено дискоординацией движений языка и глотки, а также расстройством сократительной способности глоточно-пищеводного сфинктера. В результате возникают проблемы с сосанием, приемом пищи, воды и слюноотделением. Поэтому у ребенка с ДЦП нередко наблюдается непроизвольное слюнотечение;
• задержка в речевом развитии проявляется неспособностью четко произносить слова из-за неправильного взаимодействия мышц, которые участвуют в данном процессе;
• нарушение слуха выражается в отсутствии восприятия звуков, из-за чего ребенок долго не может научиться говорить;
• нарушение прикуса, склонность зубов к кариесу, увеличение зубных корней на фоне приема противоэпилептических препаратов. У детей с ДЦП очень сложно поддерживать гигиену полости рта, поэтому кариес часто прогрессирует. Одна из причин проблем с зубами – сниженная функция жевания и недостаточная подвижность языка, приводящие к регулярной задержке остатков пищи во рту;
• умственная отсталость свойственна далеко не всем детям, однако именно этот параметр определяет степень инвалидности человека и его качество жизни;
• непроизвольное мочеиспускание и дефекация возможны при патологическом тонусе гладкой мускулатуры мочевого пузыря и прямой кишки.

В расшифровке ДЦП ключевым словом является «паралич», что отражает суть заболевания и описывает основной симптом – расстройство движений и мышечного тонуса. Движения больного ребенка абсолютно не похожи на жесты здорового малыша, что со временем становится все более заметно. Конечности и туловище могут двигаться толчкообразно или как в замедленной съемке, часто движения выглядят разболтанными и раскоординированными.

Диагностика

Специфических диагностических тестов ДЦП нет, поэтому диагноз ставят на основании клинических признаков, выявляемых в ходе неврологического осмотра ребенка. В качестве дополнительных методов используют электроэнцефалографию, миографию и нейрографию. Дифференцировать патологию от других врожденных пороков помогает также исследование вызванных потенциалов и транскраниальная магнитная стимуляция.

Для определения степени повреждения мозга назначается МРТ и нейросонография. В некоторых случаях в диагностике принимают участие узкие специалисты – окулист, отоларинголог, ортопед, логопед и психиатр. При необходимости проводятся генетические тесты и лабораторные анализы.

Реабилитация

Наиболее действенными методами лечения ДЦП являются массаж, гимнастика и лекарства, нормализующие мышечный тонус. Положительно влияет на состояние больных применение физиотерапевтических методик – в частности, метода Войта и бобат-терапии. При отсутствии судорог может назначаться электрофорез или миостимуляция. Для улучшения координации, речи и дикции, снижения тонуса мышц врачи рекомендуют электрорефлексотерапию.

Баклофен назначают для устранения напряженности и спазмов в мышцах, улучшения проводимости нервных импульсов.

Чтобы добиться максимального эффекта, лечение следует начинать как можно раньше, когда мозг ребенка активно растет и развивается. В раннем возрасте, до 8 лет, головной мозг обладает большим потенциалом и гибкостью, за счет чего функция поврежденных структур может переходить на здоровые участки.

Благодаря непрерывному и комплексному проведению реабилитационных мероприятий можно существенно уменьшить имеющийся неврологический дефицит и снизить риск возникновения контрактур и скелетных деформаций, а также помочь ребенку получить навыки самообслуживания.

Относительно новой методикой является применение пневмокостюмов, которые фиксируют суставы и обеспечивают растяжение мышц. Такие устройства работают по типу разгрузочных комбинезонов, используемых космонавтами после длительного пребывания в космосе.

Ортопедические пневмокостюмы – это облегающие комбинезоны с пневмокамерами, расположенными вдоль туловища, рук и ног. С помощью специального насоса в камеры подается воздух, и создается давление на мышцы-антагонисты. Вследствие направленного обжатия мышц усиливаются нервные рецепторы, и активизируется деятельность ЦНС.

Применение пневмокостюмов позволяет в короткие сроки избавиться от патологических двигательных стереотипов и гиперкинезов, а также способствует получению новых навыков движения.

Мощный поток импульсов идет в область мозга, ответственную за движения, обеспечивая тем самым благоприятные условия для формирования правильного двигательного стереотипа и подержания физиологичной позы.

Результатом ношения пневмокостюмов Атлант, Ева или Фаэтон является закрепление двигательных навыков, восстановление речевой функции и устранение аномальных рефлексов.

Сколько живут дети с ДЦП

Продолжительность жизни при данном диагнозе во многом зависит от формы патологии и эффективности лечения, а также от индивидуальных возможностей. Еще недавно, в середине 20-го века больные ДЦП не доживали даже до совершеннолетия. Сегодня ситуация кардинально изменилась благодаря появлению новых методов, практикуемых в специализированных медицинских центрах.

При грамотно составленном плане реабилитации, включающем систематические занятия ЛФК и массажные сеансы, пациент проживет как минимум до 40 лет. Это своего рода рубеж, при приближении к которому снижается жизненный потенциал: тело быстрее изнашивается из-за деформации скелета и внутренних органов.

Многие пациенты, которые регулярно проходят курсы реабилитации, доживают до глубокой старости. Прогноз может ухудшаться при тяжелых формах ДЦП, сопровождающихся частыми эпилептическими припадками или полной неспособностью к самообслуживанию.