ДЦП у детей

Детский церебральный паралич, или ДЦП – это термин, обозначающий группу двигательных расстройств, возникающих из-за повреждения головного мозга в перинатальный период. Повреждения затрагивают корковый и подкорковый отделы, а также капсулу и ствол мозга.

Историческая справка

Первое описание ДЦП датируется 1853 годом, когда была напечатана книга британского врача Литтла «О природе и лечении деформаций скелета человека». Он считал, что причиной заболевания является асфиксия (удушье) в родах, приводящая к повреждению спинного мозга. В результате развивается плегия и спастичность в нижних конечностях. В настоящее время данное описание соответствует спастической диплегии – одной из форм ДЦП. Долгое время она называлась болезнью Литтла.

Термин «церебральный паралич» ввел канадский врач Осслер в 1889 году, который установил, что поражается не спинной, а головной мозг. В этот же период, ближе к концу XIX века, патологию исследовал австрийский психиатр и невролог Зигмунд Фрейд. Он пришел к выводу, что нарушения появляются гораздо раньше, во время внутриутробного развития малыша.

Уже в 1893 году Фрейд предложил называть патологию детским церебральным параличом и разработал первую классификацию, которая легла в основу современных классификаций ДЦП. Лишь спустя многие годы, в 1980 г, подтвердилось и его предположение о том, что нарушения возникают в период вынашивания младенца.

Что такое ДЦП

При данном заболевании возникают самые разные двигательные нарушения. В наибольшей степени поражаются мышцы, и в первую очередь наблюдается расстройство координации. В зависимости от того, какова площадь и локализация повреждения головного мозга, определяется форма и особенности проявлений ДЦП.

Патология мышц может принимать разные формы, которые нередко сочетаются между собой. Основными симптомами, свидетельствующими о мышечных нарушениях, являются:

• напряженность, спастичность одной либо нескольких групп мышц;
• непроизвольные сокращения мышц, неконтролируемые движения тела и/или конечностей;
• неестественная походка;
• ограничение подвижности.

Признаками болезни могут быть нарушения со стороны органов зрения и слуха, нередко страдает и речевая функция. Во многих случаях ДЦП сопровождается эпилептическими припадками разной степени тяжести, задержкой интеллектуального и физического развития. Тактильные ощущения и восприятие окружающего мира у детей с ДЦП также нарушено.

Из-за перечисленных симптомов ребенок испытывает трудности с дыханием и приемом пищи. Возможно неконтролируемое мочеиспускание и дефекация, образование пролежней вследствие неправильного положения тела. Проблемы с восприятием информации могут негативно отражаться на процессе обучения.

Многие родители опасаются, что патология будет прогрессировать. Действительно, по мере взросления ребенка клиническая картина становится ярче. Однако это происходит за счет того, что маленький пациент начинает ходить и есть самостоятельно. Возникают и проблемы с обучением.

Важно: прогресс ДЦП полностью исключен, поскольку поражаются лишь отдельные мозговые структуры. Такого рода повреждение не может распространиться, и в патологический процесс не вовлекаются близлежащие нервные ткани.

Симптомы

Клиническая картина детского церебрального паралича зависит от его стадии. Стадийность болезни определяется возрастом ребенка:

1. первая (ранняя) стадия – до 5 месяцев;
2. вторая (начальная резидуальная) стадия – от полугода до 3 лет;
3. третья стадия (поздняя резидуальная) – от 3-х лет и старше.

В соответствии со стадиями выделяют ранние и поздние проявления болезни. Симптомы ДЦП у новорожденных не всегда можно заметить, но ряд характерных признаков все же присутствует. К ним относится отсутствие поясничного изгиба (лордоза) позвоночника, слабовыраженные либо асимметричные кожные складки на ягодицах. Если малыша взять под животик, он инстинктивно выпрямит или подтянет к себе ножки.

Синдром Грефе появляется в редких случаях и представляет собой паралич глазодвигательных мышц, обусловленный дегенеративными процессами в нервных клетках.

Симптоматика ДЦП у детей до года, как правило, невыразительна, и окончательный диагноз ставится только после наблюдений за динамикой общего развития и состоянием тонуса мышц. В случае осложнений во время беременности или родов, появления на свет недоношенного или имеющего недостаточный вес ребенка родителям следует быть особенно внимательными.

У грудничка могут наблюдаться следующие симптомы, которые должны насторожить:

• сложности с сосанием и глотанием;
• ребенок практически постоянно лежит в неестественных, неудобных позах;
• родителям трудно повернуть голову малыша или развести его ножки в стороны;
• во время бодрствования ребенок может застыть в одной позе или делать какие-то монотонные движения – например, кивать головой;
• проявляет недовольство, если его переворачивают на живот;
• в ответ на громкий звук не моргает (в месячном возрасте и старше);
• не поворачивает голову в сторону, откуда слышен громкий звук, не тянется руками к красивой игрушке (в 4 месяца).

Следует отметить, что симптоматика ДЦП зависит, прежде всего, от степени поражения мозга. Легкая форма патологии может сопровождаться лишь некоторой напряженностью или расслабленностью мышц.

В тяжелых случаях из-за излишнего напряжения в мышцах ножки ребенка принимают вынужденное положение (скрещивание по типу ножниц) либо, наоборот, свободно болтаются при сниженном мышечном тонусе. Вследствие гипотонуса мышц малыш не может удерживать статичную позу.

При патологическом мышечном тонусе движения могут быть как резкими и внезапными, так и медленными, «червеобразными». Типичным признаком ДЦП являются также спонтанные и бесцельные движения, которые возникают самопроизвольно.

Симптомы ДЦП у детей после года

Симптомы, которые возникают у ребенка после года, относятся к поздним. Наиболее типичным из них является нарушение двигательной способности и мышечного тонуса, что проявляется и в состоянии покоя, и при ходьбе. Мышцы либо слишком расслаблены, либо излишне напряжены. Рефлекс моргания в ответ на громкие звуки отсутствует.

У одних детей судороги мышц слабые и малозаметные, а у других они буквально сковывают на какое-то время. Часто малыши с ДЦП не могут самостоятельно сидеть даже после достижения семимесячного возраста и дольше. Многие из них пользуются преимущественно одной рукой, так как вторая слушается плохо.

Патологический мышечный тонус проявляется и в походке: малыш идет медленно, с трудом переставляя ноги, и опирается при этом не на всю стопу, а только на носки. В возрасте от года и старше дети с ДЦП не могут четко произносить слова, хотя и пытаются говорить.

Среди поздних симптомов наиболее часто отмечаются следующие:

• скелетные деформации. Конечность на пораженной стороне укорачивается, что может приводить к искривлению позвоночника и изменениям в тазобедренном суставе;
• скованность и снижение амплитуды движений в суставах. Возникает вследствие сдавления суставных структур окружающими мышцами, имеющими различный тонус и силу;
• мышечные судороги появляются чаще всего вскоре после рождения ребенка, уже в первые несколько месяцев, но могут наблюдаться и несколько позже. Судорожные сокращения порой трудно отличить от патологически активных движений;
• нарушение глотания, неконтролируемое слюнотечение;
• нарушение слуховой функции – сниженное восприятие окружающих звуков, которое приводит к задержке развития речи;
• косоглазие, близорукость;
• невнятная речь из-за невозможности скоординировать движения мускулатуры губ, языка и гортани;
• неправильное положение зубов, склонность к кариесу;
• задержка развития интеллекта – ключевой момент у больных ДЦП. Снижение умственных способностей наблюдается не у всех детей и сильно влияет на тяжесть течения болезни. Чем выше интеллект, тем легче жить пациенту и тем ниже степень инвалидности;
• отсутствие контроля над отправлениями организма (мочеиспусканием и дефекацией).

Важно: около 65% пациентов имеют нормальный интеллект или легкую степень умственной отсталости.

Формы заболевания

Согласно последней классификации, разработанной Всемирной организацией здравоохранения, есть несколько форм детского церебрального паралича. Это спастическая, атаксическая, дискинетическая и смешанная формы. Спастическая форма ДЦП подразделяется на тетраплегию, диплегию и гемиплегию.

Характер двигательных нарушений имеет прямую зависимость от области и масштаба поражения.

В отдельных случаях диагностируется неуточненная форма, при которой отсутствуют симптомы, присущие какой-либо из форм, или предполагаемая форма не подтверждается результатами обследования.

Диплегия

Наиболее распространенным подвидом спастической формы является диплегия (75% случаев), которую до сих пор многие врачи называют болезнью Литтла, впервые описавшего ее. В патологический процесс вовлекаются преимущественно обе нижние конечности.

Кроме двигательных расстройств, наблюдается дисфункция черепно-мозговых нервов. Это выражается в наличии косоглазия, псевдо-бульбарного синдрома (нарушение жевания и глотания) и снижении слуха. Иногда дети с диплегией несколько отстают в умственном развитии.

Наиболее значимыми причинами диплегии врачи считают недоношенность, родовые травмы и асфиксию новорожденных. Внутриутробное кислородное голодание плода или гипоксия во время самих родов – это главное патогенетическое звено.

Головной мозг человека наиболее чувствителен к нехватке кислорода, поэтому патологические изменения в нем происходят уже через считанные минуты кислородного дефицита. Несколько реже причиной спастической диплегии является механическое повреждение прецентральной извилины мозга в результате родовой травмы.

Дети, у которых диагностирована спастическая диплегия, вполне обучаемы. Если функция рук сохранена хотя бы частично, они могут выполнять посильную работу и не испытывать дискомфорта в обществе. Чем меньшие нарушения затрагивают верхние конечности, тем успешнее проходит социальная адаптация.

Тетраплегия

Спастическая тетраплегия (тетрапарез) характеризуется наиболее тяжелыми симптомами и проявляется средней либо тяжелой степенью задержки умственного развития. Это связано с обширным повреждением мозга или его серьезным дефектом.

Причиной тетраплегии может быть внутриутробная инфекция и нехватка кислорода с диффузным поражением мозга. Примерно у половины детей, имеющих данный диагноз, наблюдается эпилепсия.

Симптомы спастической тетраплегии весьма разнообразны и могут включать:

• скованность мышц конечностей при расслабленной и вялой шее;
• раннее образование контрактур, различные скелетные деформации;
• атрофию зрительных нервов вплоть до наступления слепоты, косоглазие;
• нарушение слуха;
• микроцефалию (изолированное уменьшение черепа и мозга при сохранении нормальных размеров других частей тела), которая носит вторичный характер и развивается вследствие умственной неполноценности и нарушенных рефлексов.

Пациенты с тетраплегией не в состоянии овладеть простейшими навыками самообслуживания и редко могут ходить самостоятельно. Отсутствие мотивации и нормальной моторики пальцев рук делают практически невозможной какую-либо профессиональную деятельность.

Гемиплегия

Патологический процесс носит односторонний характер, поражаются в основном руки. Ребенок, страдающий гемиплегией, имеет характерную походку и передвигается на носочках из-за жесткого пяточного сухожилия. Как правило, у таких детей ноги и руки заметно короче, чем у здоровых сверстников. Зачастую гемиплегия сопровождается эпилептическими припадками.

При гемиплегии поражается рука и нога с одной стороны, но в руке нарушения выражены всегда сильнее. Произвольные движения на стороне поражения практически невозможны.

Физическое развитие при гемиплегии несколько замедлено, а способность к обучению зависит от уровня интеллекта. Несмотря на задержку развития речи, умственные способности в большинстве случаев не снижаются.

Двигательные нарушения практически не оказывают влияния на социальную адаптацию. При нормальном интеллектуальном развитии дети с гемиплегией не испытывают трудностей в общении с окружающими.

Дискинетическая форма ДЦП

Наиболее часто данная форма наблюдается у детей, перенесших гемолитическую болезнь (несовместимость крови матери и плода). Неконтролируемые движения в руках или ногах (дискинезы) отличаются плавностью и медлительностью, которая чередуется с резкими мышечными судорогами. Характерно неправильное положение тела и конечностей.

При дискинетической форме ДЦП мышцы голосовых связок имеют сниженный тонус, поэтому возникают проблемы с речью и звукообразованием. Интеллектуальное развитие, как правило, в норме, благодаря чему ребенок благополучно проходит обучение в обычной и даже высшей школе, не имеет проблем с трудовой деятельностью и социализацией.

Атаксическая форма ДЦП

При данной форме наблюдается гипотонус – пониженный тонус мышц, который сочетается с повышенными периостальными и сухожильными рефлексами. Атаксия проявляется нарушением координации и мелкой моторики пальцев рук, шаткой походкой, при которой дети неестественно широко расставляют ноги, дрожью (тремором) конечностей, нарастающей при приближении руки или ноги к предмету. Жесты больных отличаются размашистостью и неточностью, обусловленной неспособностью контролировать амплитуду движений.

Интеллект детей с атаксической формой значительно снижен, в отдельных случаях может наблюдаться олигофрения в стадии имбецильности.

Смешанная форма

В эту категорию входят патологии, сочетающие в себе симптомы нескольких описанных выше форм. Чаще всего можно наблюдать комбинацию спастической и дискинетической формы, а также диплегии и гемиплегии.

Причины возникновения болезни

Детский церебральный паралич возникает, как правило, под влиянием нескольких факторов, один из которых является доминирущим, а остальные усиливают его действие. Каждый случай индивидуален, и определить, что именно привело к повреждению мозговых структур, не всегда возможно.

При гипоксии нарушается работа всех органов, но больше всего страдает головной мозг и ЦНС.

Тем не менее, установлено, что ведущая роль принадлежит нехватке кислорода – гипоксии, развивающейся при раннем отслоении плаценты, тазовом предлежании плода, обвитии пуповиной, а также в ходе затяжных или стремительных родов.

К факторам повышенного риска относится резус-конфликт, недоношенность или недостаточный вес ребенка, инфекции. Все причины

• можно объединить в 6 основных групп:
• наследственность – повреждения хромосом у родителей;
• гипоксия мозга;
• инфекции, перенесенные ребенком в первые месяцы жизни – энцефалит, менингит, менингоэнцефалит, арахноидит (серозный менингит), протекающие в тяжелой форме (высокая температура тела, существенное увеличение уровня лейкоцитов в ликворе (спинномозговой жидкости);
• интоксикации, связанные с приемом сильнодействующих лекарств во время беременности, профессиональными вредностями (контакт беременной женщины с радиоактивными или химическими соединениями);
• родовые травмы младенца;
• воздействие рентген-излучения, радиации на плод в период его внутриутробного развития.

Основные причины ДЦП – внутриутробная гипоксия и асфиксия новорожденных.

Согласно последним исследованиям, ДЦП развивается исключительно в перинатальный период, включающий первый месяц жизни ребенка. Под действием повреждающих факторов на центральную нервную систему отдельные участки головного мозга погибают либо развиваются неправильно.

Поскольку основной причиной ДЦП признана гипоксия, в первую очередь поражаются те отделы мозга, которые отвечают за поддержание равновесия и двигательную способность. Поэтому возникают характерные нарушения тонуса мышц, парезы и параличи, расстройства движений и координации.

Выявить причину заболевания – очень важная задача, от решения которой зависит тактика лечения и реабилитации, а также возможность дальнейшего обучения ребенка. При грамотном составлении терапевтической схемы и регулярных занятиях с реабилитологом чаще всего удается добиться компенсации неврологического дефицита.

Благоприятный прогноз основан на том, что растущий мозг малыша имеет достаточно большой потенциал и гибкость, и функция поврежденных участков мозга переходит на здоровые структуры. Однако встречаются и довольно тяжелые случаи, когда дети становятся инвалидами.

Профилактика заболевания заключается в своевременном выявлении состояний, угрожающих плоду в перинатальный период, и предотвращении его кислородного голодания и травм во время родов.