Мышечная дистония у ребенка

Мышечная дистония – это прежде всего неврологическое нарушение, выражающееся двигательными расстройствами. Причина дистонии связана с дисбалансом нейромедиаторов, отчего возникает либо постоянное, либо временное мышечное сокращение в ненормальных позах, повтор стереотипных для больных движений. Обычно проявляется мышечная дистония у ребенка уже с рождения.

Впервые о мышечной дистонии заговорили чуть более века назад, когда доктором Оппенгеймом был введен термин «дистония», обозначающий постоянные мышечные сокращения и патологические позы, характеризующиеся скручиванием отдельных его частей тела и спазмами мышц.

Классификация

В процессе изучения патологии и наблюдения за пациентами с таким нарушением были проведены исследования и выстроена классификация мышечной дистонии у ребенка в зависимости от

• различных факторов. По происхождению врачи выделяют первичную и вторичную формы патологии:
• первичная дистония (идиопатическая) – нарушение, при котором ведущим проявлением и зачастую единственным становится мышечный гиперкинез, иногда добавляются миоклонии и тремор. У такого ребенка неврологические признаки и лабораторные анализы остаются в норме, также подтверждается отсутствие воздействия негативных факторов, провоцирующих дистонию. Ребенок не болел тяжелыми инфекционными заболеваниями, не получал черепно-мозговую травму и не попадал под влияние токсинов, поражающих нервную систему. Идиопатическая дистония в данном случае является скорее диагнозом исключения;
• вторичная дистония (симптоматическая) – является следствием прямого нарушения таламуса или бледного шара. Мышечная дистония у грудничка проявляется по причине изолированных нарушений, например, инсульта, родовой травмы, гипоксии или асфиксии, экзогенной интоксикации, а также тяжелых метаболических расстройств. Мышечная дистония в данном случае не ограничивается только собственными проявлениями, сюда добавляются еще и признаки других неврологических нарушений.

Это первая и наиболее общая классификация, предложенная медиками. На сегодняшний день высоким практическим значением обладает классификация Международного общества детских невропатологов (1987), где виды заболевания представлены более развернуто и описаны их признаки, что позволяет врачам точнее ставить диагноз и давать эффективное лечение.

Идиопатические доброкачественные нарушения с проявлением в грудном возрасте (1-й год жизни)

Врачи описывают проявление у детей целого комплекса различных нарушений, которые демонстрируют идиопатическую мышечную дистонию. Одним из таких проявлений становится тоническое заведение взгляда вверх. Нарушение характеризуется частыми повторениями, причем обычно вниз глаза опускаются редко, преимущественно глазные яблоки стремятся ко лбу. Признак появляется в грудничковом возрасте и сопровождается нистагмом и компенсаторным отклонением шеи.

Глазодвигательные нарушения хотя и временные, но могут задерживаться на время от нескольких часов до нескольких дней. При этом движения глаз вправо и влево не нарушены и могут проводиться вполне нормально. Дети в такие моменты бывают эмоционально нестабильными, отмечаются приступы повышенного возбуждения, плача.

СПРАВКА! Предполагается, что такое нарушение имеет аутосомно-доминантный тип наследования и связано с мутацией кальциевых каналов.

При исследовании детей с таким признаком магнитно-резонансная томография не показывает отклонений. Специфическое лечение отсутствует – у большинства детей такой признак проходит после года, но может затянуться нарушение и до четырех лет, в большинстве случаев врачи дают обнадеживающие прогнозы. Лишь в отдельных случаях могут остаться когнитивные нарушения и отдельные глазодвигательные отклонения.

Еще одно проявление идиопатических нарушений первого года жизни – кивательная судорога. Появляется он у детей в грудном возрасте, примерно с третьего месяца жизни и длится до года. Внешне такого малыша легко определить – у ребенка развиты судорожные движения головой примерно два движения в секунду, причем в горизонтальном положении малыш отводит голову по сторонам, словно отказывается от чего-то, а в вертикальном положении голова движется вверх и вниз, имитируя согласие.

Врачи предполагают, что таким образом компенсируется нистагм. Интересен тот факт, что если малыш фиксирует свой взгляд на каком-то предмете, то его движения головой становятся более активными. Обычно значительные улучшения в состоянии ребенка наблюдаются уже к через несколько месяцев, а к возрасту одного года проходят вовсе. В течение дошкольного и младшего школьного возраста может сохраняться нистагм. Результаты исследований обычно нормальные, МРТ в некоторых случаях сигнализирует о нарушении мозжечка.

Поскольку психомоторные качества у ребенка не нарушены, то прогноз положительный. Единственное, чего опасаются врачи в данном случае – стереотипии или эпилепсии, поэтому с этими патологиями проводится тщательная дифференциальная диагностика.

Пароксизмальный тортиколлис появляется у детей со второго по восьмой месяц жизни. Основной признак тортиколлиса – приступы кривошеи, которые постоянно повторяются и могут держаться как несколько минут, так и наблюдаться в течение нескольких недель. Ребенок становится бледным, наблюдается атаксия, может начаться рвота.

Проявления патологии сопровождаются повышенной раздражительностью, плаксивостью.

В моменты, когда малыша не беспокоят приступы, он ощущает себя здоровым и анализы не демонстрируют никаких отклонений, неврологический статус также в норме. В большинстве случаев приступы исчезают самостоятельно, без лечения и уже в возрасте двух – трех лет детей тортиколлис не мучает. В отдельных случаях заболевание может затянуться на период до пяти лет. А осложнением остаются мигрени, докучающие в школьном возрасте.

В качестве диагностики проводится широкомасштабное исследование:

• электроэнцефалография;
• магнитно-резонансная томография спинного и головного мозга;
• генетический анализ с целью обнаружения генных мутаций.

При получении результатов всех анализов необходимо дифференцировать патологию от нейролепсии, эпилепсии, опухолей головного мозга, локализованных в задней черепной ямке, повреждений спинного мозга в шейном отделе. Лечения не требуются, необходимо лишь общее наблюдение.

Проявлением дистонии мышц у грудничка является врожденная кривошея. Патология связана с атипичным положением головы, приведенным на сторону одного плеча ограничением подвижности шеи.

Причиной такого состояния бывают:

• нарушения во внутриутробном развитии плода;
• тяжелое течение беременности;
• сложные роды, приведшие к изменениям в шейном отделе позвоночного столба;
• различные поражения центральной нервной системы (например, гипоксия или травмы).

В пяти процентах случаев причиной появления врожденной кривошеи является синдром Клиппеля-Фейля. Он встречается как самостоятельная патология или может быть одним из составляющих целого комплекса симптомов. В качестве диагностики детям проводят неврологический осмотр, а также обязательная ультразвуковая диагностика шейного отдела и мышц, участвующих в аномальном приведении шеи.

СОВЕТ! Заболевание может быть существенно скорректировано детским массажем воротниковой зоны.

Доброкачественная дистония младенчества – это дистония сегментарная, обычно затрагивает верхние конечности. Появляется у малышей в возрасте полугода, но самостоятельно проходит к двум годам. Для детей характерна дистоническое положение рук, кистей, предплечья. Конечности «висят», не слушаются, это особенно заметно в то время, когда малыш пытается ползать или ходить, ведь опора на руки, как таковая, невозможна или недостаточна.

Неврологический статус у детей в норме, психологических отклонений нет. Проводится дифференциальная диагностика с другими патологиями неврологического характера и ортопедическими нарушениями. Лечение не требуется.

Резидуальные расстройства

Резидуальные расстройства также проявляются различными нарушениями. Целый комплекс отклонений был изучен и собран в патологию детский церебральный паралич – довольно часто встречающееся отклонение с характерными симптомами. ДЦП представляет собой перинатальное поражение головного мозга, в результате чего у ребенка развиваются двигательные нарушения. Такое состояние включает в себя:

• гиперкинезы;
• дистонические атаки;
• усиленные позотонические рефлексы;
• повышение или понижение мышечного тонуса;
• задержка развития;
• гиперрефлексия;
• глазодвигательные нарушения.

При помощи магнитно-резонансной томографии можно отметить у таких детей атрофию корковой и подкорковой зоны головного мозга. Проявляется патология в форме гиперкинетической ДЦП и гипербилирубиновой энцефалопатии. Дополнительными факторами, осложняющими состояние ребенка, бывают патологии перинатального периода, например, ацидоз, резус-конфликт с матерью, недоношенность, септическое поражение.

Дети с подобными нарушениями имеют задержки психомоторного развития, выражение гиперкинезы, проявляющиеся в дистонии и атетозе. Дистальные отделы конечностей спастичны – это проявляется и в руках, и в ногах. При попытках ребенка начать ходить визуально отмечается грубость и неловкость совершаемых движений.

Дети с ДЦП испытывают трудности с социализацией, требуют постоянной поддержки со стороны родных.

Явно проявляются речевые нарушения, затруднено слияние звуков, речь выглядит отрывистой, движения губ и языка недостаточно точные для произношения чистых звуков, возникают также задержки перед произношением, длительное «мычание», после чего лишь следуют не всегда понятные отрывки слов. Увеличена секреция слюнных желез, что сопровождается подтеканием отделяемого даже при закрытом рте.

Больные дети также страдают слуховыми нарушениями, часты эпизоды заведения глаз под верхние веки. Нарушена функция пережевывания пищи и глотания. Изначально недостаточна и быстро поражается зубная эмаль, возникают желудочно-кишечные расстройства. Диагностически на МРТ подтверждаются признаки соматических отклонений – изменены сигналы от бледных шаров и ядер и т. д. При гипербилирубиновой энцефалопатии развивается тугоухость.

Проявлением резидуальной двигательной дистонии является и посттравматическая дистония, появляющаяся у ребенка после травмы головного мозга. Она может быть получена как в процессе родовой деятельности, так и в первые годы жизни. Патология протекает по типу гемидистонии. Неврологический статус четко указывает врачам на очаг повреждения, поскольку у пациентов наблюдается парез, дизартрия, глазодвигательные нарушения. МРТ подтверждает поражение базальных ядер в одной стороне. Медикаментозное лечение малоэффективно, возможно проведение нейрохирургической операции.

Наследственные двигательные расстройства

Наследственные двигательные расстройства связаны с нарушениями в генах. Одной из таких дистоний является первичная торсионная дистония. Диагноз ставится в том случае, если кроме дистонии нет других дополнительных неврологических нарушений, позволяющих отнести заболевание к другому типу. Опускается присоединение миоклонии и тремора. На сегодняшний день известно 23 типа генных нарушений, которые провоцируют первичную торсионную дистонию.

Отдельные мутации в генах могут проявляться в период до двух лет. Первичные признаки такой дистонии – нарушение дистальных отделов конечностей. После появления первых признаков патология медленно развивается и усугубляется до генерализированной формы. Эффекта от медикаментозного лечения не наблюдается, результаты томографии в норме.

СПРАВКА! Еще одно проявление генетических нарушений – синдром миоклонус-дистонии. Нарушение у детей до года практически не заметно, визуальные отклонения появляются, когда ребенок начинает активно пытаться ходить – в возрасте от 1 до 1,5 лет.

У детей отмечаются поведенческие нарушения, слабые интеллектуальные возможности, тремор, мышечная гипотония. Электроэнцефалограмма и магнитно-резонансная томография отклонений не выявляют. Симптоматика может проявляться преимущественно в верхнем плечевом поясе и спонтанно исчезает к подростковому возрасту, но у некоторых больных остается на всю жизнь.

Дистония-паркинсонизм, или синдром Сегавы также является наследственным нарушением. Возникает преимущественно в одной конечности, после чего захватывает другую. В течение дня двигательные нарушения могут колебаться, ощущается эффект от медикаментозного лечения. Проявления патологии связаны с грубыми неврологическими нарушениями, ригидностью, гипокинезией. Возможно полное выздоровление при правильно подобранном медикаментозном лечении.

Разновидностью патологии является инфантильная дистония-паркинсонизм. Появляется у новорожденных, характеризуется повышенной возбудимостью детей, частыми срыгиваниями, задержкой психомоторики. Уже в четырехмесячном возрасте у малышей можно отметить глазодвигательные и пирамидные симптомы, а также брадикинезию, гипотонию, слаборазвитую мимику лица.

Среди наследственных патологий медики также выделяют пароксизмальные дискинезии, альтернирующую гемиплегию. Среди х-сцепленных синдромов у детей диагностируют болезнь Пелицеуса-Мерцбахера, синдром Ретта, а среди наследственных метаболических нарушений выявляются ацидурии и аминоацидурии, лейциноз, гомоцистинурия, синдром Ли и многие другие виды наследственных нарушений.

Лечение

В каждом случае лечение мышечной дистонии происходит сугубо индивидуально зависимости от того, какой диагноз поставлен, и какой вид нарушения выявлен у ребенка. При выборе терапии врачи также учитывают и другие факторы:

• степень выраженности нарушений;
• время выявления отклонений;
• склонность и гипо- или гиперкинетическим нарушениям;
• наличие дополнительных симптомов, коморбиных (сопутствующих) патологий.

Среди методов терапии врачи рекомендуют медикаментозное лечение, кинезиотерапию, физиотерапию. Медикаментозная терапия состоит в назначении препаратов с витамином В, а также лекарств Церебролизин, Семакс, Мидокалм, Баклофен и других. Поскольку влияние медикаментозных препаратов далеко не всегда оказывает одинаковый эффект и даже не всегда способствует выздоровлению, то основной акцент в лечении смещается на кинезиотерапию и физиотерапию.

Грудничковый массаж при мышечной дистонии поможет существенно улучшить состояние ребенка.

Кинезиотерапия представлена следующими видами активности для больных детей:

• плавание;
• массаж;
• лечебная гимнастика;
• двигательные упражнения.

Для достижения наилучшего эффекта применяется физиотерапевтическое воздействие на тело больного. Это может быть криоконтрастное лечение, электрофорез, грязевые ванны, лазеротерапия или магнитотерапия, ультразвук.

Массаж

Детский массаж становится существенным помощником для преодоления проблемы как при гипертонусе, так и при гипотонусе. При повышенном тонусе массаж обеспечивает мышечную релаксацию, действия выполняются путем растирания, поглаживания, точечного воздействия. При пониженном тонусе массаж более активный с надавливанием на мышцы, стимулирование биоактивных точек, постукиванием и растиранием.

Если по каким-либо причинам массаж не был своевременно в возрасте до года, то синдром мышечной дистонии у грудничка может спровоцировать такие неприятные последствия, как искривление позвоночника, кривошею, косолапость, неправильную походку.

Таким образом, проявления различных форм дистонических нарушений, например, той же врожденной кривошеи или дистального спазма конечностей, так и остается с человеком на всю жизнь. Наиболее тяжелым проявлением остается ДЦП, терапия при котором приносит слабый результат и возможна только в плане коррекции, но не полного излечения заболевания.

Самое важное

Мышечная дистония у детей является следствием сложных неврологических нарушений, причина которых может быть как экзогенной, так и эндогенной. Проявления дистонии проходят по гиперкинетическим или гипокинетическим нарушениям. Диагностика проводится преимущественно при помощи ЭЭГ, МРТ, УЗИ и других методик.

Лечение может быть проведено как медикаментозное, так и физиотерапевтическое. В части случаев терапия помогает лишь облегчить состояние больных, но не дает полного выздоровления.