Мышечная дистония

Мышечная дистония – это синдром, характеризующийся непроизвольными мышечными сокращениями, что приводит к нарушению естественного положения тела или конечностей по отдельности. Этот диагноз часто ставят новорожденным детям, хотя его могут получить и взрослые. В зависимости от формы заболевания может потребоваться разное лечение: от инъекций ботулотоксина до хирургической операции.

Причины

По причинам дистония мышц делится на первичную (по-другому идиопатическая) или вторичную. Первичная дистония имеет невыясненную этиологию.

Вторичная является результатом каких-либо нарушений, среди них:

• родовая травма;
• кислородное голодание во время беременности или при родах;
• дегенеративные наследственные заболевания;
• из-за приема некоторых лекарств.

Вторичная дистония мышц может быть вызвана такими лекарственным средствами, как нейролептики и противорвотные средства.

Классификация

Как сказано выше, по причинам мышечную дистонию делят на первичную и вторичную. Для первичной отдельно выделяют семейную и спорадическую (несемейную) идиопатическую дистонию.

По возрасту начала проявлений она бывает младенческой (до 2 лет), детской (с 3 по 12 лет), подростковой (13-20 лет), раннего взрослого возраста (до 40) и старшего (от 40 лет).

По распределению по телу выделяют следующие формы:

• фокальная – эта форма захватывает небольшую часть тела, к примеру, мышцы лица, глаз (блефароспазм) шеи (кривошея), голосовые связки (спазматическая дисфония), туловище, руку (писчий спазм) или ногу;
• сегментарная – эта форма захватывает несколько смежных частей тела по типу голова-шея, шея-рука, шея-туловище;
• мультифокарная – эта форма захватывает несколько несмежных частей тела по типу лицо-нога, нога-рука;
• генерализованная – эта форма захватывает обе ноги и вдобавок хотя бы одну часть тела, в некоторых источниках описывается под термином “торсионная дистония”;
• гемидистония – захватывает половину тела с вовлечением лица и шеи или без.

Выделяют, по меньшей мере, 21 наследственную мышечную дистонию с разными типами наследования. Большинство из них ассоциированы с конкретным фенотипом, но встречаются и нетипичные клинические черты.

По хронологии дистония может быть статической, прогрессирующей, постоянной (пароксизмальной), специфической. Специфическая имеет суточные колебания либо вызывается определенными триггерами.

Наконец, выделяют изолированные и комбинированные формы в зависимости от наличия других двигательных расстройств.

Симптоматика

У детей дистония проявляется асимметричными или односторонними симптомами. Заподозрить это заболевание можно, если ребенок переворачивается всегда на одну и ту же сторону, а другую полностью игнорирует. То же самое с поворотом головы – одну сторону ребенок игнорирует, а на другую легко поворачивается.

Основной симптом мышечной дистонии у взрослых – неестественная походка, поза и положение конечностей. Аномалии расположения в пространстве могут быть едва заметными или сразу бросаться на глаза. Часто взрослые применяют корригирующие жесты, чтобы скрыть неестественное положение. Важно быть внимательным к детям и взрослым, тогда синдром не пройдет мимо.

Сегментарная мышечная дистония

Со временем болезнь прогрессирует, и если поначалу дистонические движения появлялись только во время произвольных движений или стресса, то позже они появляются при ходьбе, а потом и в покое. Только при дистонии, возникшей вследствие инсульта или травмы аномальные движения не прогрессируют и локализуются только с одной стороны тела.

Реже встречаются такие симптомы, как потеря двигательных навыков, нарушение движения. В детском возрасте развитие моторики может быть заторможено: ребенок либо не ползает, либо не сидит в возрасте, когда эти функции должны быть развиты.

Из субъективных признаков можно выделить боль, тревожность, депрессии и социальные фобии.

У взрослых заболевание может привести к временной или полной утрате трудоспособности.

Диагностика

Клиническая диагностика выступает на первый план. Дистонические движения и поза, избыточные и зеркальные движения сразу наведут врача на мысль о мышечной дистонии. Сложнее диагностируется идиопатическая наследственная форма заболевания, причина тому – наслоение разных симптомов и синдромов.

При исследовании детей, у которых подозревают дистонию, ретроспективно оценивают роды и раннее развитие ребенка. Для любой возрастной категории больных необходимо уточнять факты наличия травм головы, инсульта или приема лекарственных препаратов, способных стать причиной дистонии.

Врач обращается к разным клиническим шкалам, которые помогают ему установить особенности и выраженность проявлений, тяжесть болезни и влияние синдрома на жизнь.
Важным моментом диагностика является запись больного на видео, которая нужна для планирования лечения и оценки терапии в динамике. Субъективные признаки позволяют оценить влияние болезни на жизнь пациента.

Генетическое тестирование и генетическое консультирование проводят не всем пациентам. Для этого существует ряд показаний, таких как манифестация заболевания с конечности, возникновение дистонии в возрасте до 30 лет и другие.

По предписанию врача могут быть назначены:

• нейрофизиологические тесты для подтверждения функциональных нарушений;
• многоканальная электромиография от различных мышц для оценки особенностей дистонии;
• МРТ, КТ и другие способы нейровизуализации головного мозга при вторичных формах заболевания;
• диагностический тест L-DOPA для пациентов раннего возраста для выявления ДОФА-зависимой наследственной дистонии.

Не нужно пугаться названий исследований – они доступно повсеместно в крупных городах России, а не только в Москве и Петербурге.

Лечение

Целью терапии является не только достижение ремиссии заболевания, но и сохранение трудоспособности и нормальной социальной жизни пациентов. Лечение для генерализованных и локальных форм различается.

При фокальных и сегментарных дистониях терапия заключается в регулярных повторных инъекциях БТА – ботулинического токсина типа А. Инъекции производятся в мышцы-мишени. Безопасность и эффективность такого лечения доказана многочисленными исследованиями. Более 30 лет метод успешно применяется для устранения патологического сокращения мышц при сохранении функции последних. Инъекции начинают сразу после установления диагноза, всего 3-4 курса в год, а клинический эффект появляется через 7-21 дней.

Лекарственная терапия применяется при противопоказаниях к лечению БТА или пациентам, получающим инъекции нерегулярно или в недостаточных дозах.

Также медикаменты получают больные с генерализованной формой. К сожалению, статистически установлено, что терапевтическая эффективность от медикаментов не превышает 20%. Поэтому лекарственная терапия остается вспомогательной.

К хирургам обращаются в случаях, когда пациент не отвечает на ботулинотерапию при фокальной или сегментарной дистонии. Из хирургических методов применяется:

• глубокая стимуляция мозга (также при генерализованной форме дистонии);
• периферические операции, в том числе цервикальная радикотомия, декомпрессия добавочного нерва, миоэктомия (удаление мышцы) и другие;
• блефаропластика (удаляется избыток кожи и мягких тканей верхнего века) для улучшения результатов ботулинотерапии при блефароспазме и ее переносимости;
• нейроваскулярная декомпрессия при гемифациальном спазме, в случаях с выявленной нейроваскулярной компрессией корешка 7 нерва.

Профилактика

Для идиопатической дистонии нет мер профилактики, но появление вторичной можно предотвратить если жить правильно и быть внимательным к себе и окружающим.

Для предупреждения мышечной дистонии у детей необходимо следить за здоровьем женщины до и во время беременности, а также в период лактации; врач должен выбрать правильный способ родоразрешения. Для всех: избегать травм головы, своевременно обращаться за помощью к врачам при беспокойствах со стороны нервной системы, чтобы вовремя диагностировать и лечить заболевания последней – так можно избежать ее инфекционного или онкологического поражения.