Демиелинизирующая полинейропатия

Демиелинизирующая полинейропатия – это поражение периферических нервов, при котором разрушается их миелиновая оболочка. Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической формах, отличающихся длительностью течения и интенсивностью симптомов.

В патологический процесс вовлекаются преимущественно дистальные отделы верхних и нижних конечностей – кисти и предплечья, голени и стопы. По мере прогрессирования симптомы распространяются и на проксимальные отделы рук и ног – бедра и плечи.

Демиелинизирующая полинейропатия является достаточно редкой болезнью и поражает в основном лиц мужского пола в возрасте от 40 до 50 лет. У пожилых людей старше 50 лет патология протекает в более тяжелой форме и хуже поддается лечению.

Причины

Точная причина появления нейропатии изучена не полностью, однако не вызывает сомнений ее аутоиммунное происхождение. У 7 пациентов из 10 обнаруживаются антитела к белку α-тубулину, во многих случаях выявляются гены HLA.

Аутоиммунный тип развития болезни означает, что в организме начинают вырабатываться антитела, которые повреждают и уничтожают здоровые клетки. В данном случае агрессивные Т-лимфоциты атакуют ткани нервных окончаний, что приводит к разрушению миелиновой оболочки и развитию воспалительного процесса.

На появление демиелинизирующей полинейропатии оказывает влияние ряд факторов, среди которых:

• интоксикации солями тяжелых металлов, лекарственными препаратами, этанолом и другими ядами;
• системные болезни – саркоидоз, диспротеинемия;
• перенесенные инфекции – корь, дифтерия, эпидемический паротит, ВИЧ;
• злокачественные процессы;
• нарушение обмена веществ;
• гормональные сдвиги;
• высокие физические и психические нагрузки;
• вакцинация;
• хирургические операции;
• дефицит витаминов;
• наследственная предрасположенность;
• радиотерапия.

Виды и классификация

Нейропатия классифицируется по нескольким признакам: причине возникновения, характеру течения и типу повреждения нервных волокон. Она может развиться на фоне аллергии, травмы, воспаления или отравления.

Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП) характеризуется стремительным прогрессированием симптоматики – до месяца после манифестации первых признаков.

Подострая форма болезни протекает также достаточно быстро, но менее бурно: нарастание симптомов отмечается в течение нескольких месяцев. Продолжительность заболевания варьируется от месяца до полугода.

Под хронической формой понимают длительное течение полинейропатии, которая медленно прогрессирует на протяжении двух месяцев и более.

По типу поражения различают собственно демиелинизирующую и аксонально демиелинизирующую полинейропатию, сопровождающуюся разрушением аксонов – длинных отростков нервных клеток. Именно аксоны передают нервные импульсы от тела клетки (сомы) к другим нервным клеткам и иннервируемым органам и структурам.

Существует 4 атипичные формы хронической нейропатии: дистальная, фокальная, изолированная чувствительная и двигательная. При дистальной нейропатии поражаются только дистальные отделы нижних и верхних конечностей; при фокальной – один или несколько нервов пояснично-крестцового либо плечевого сплетения.

Изолированная чувствительная форма характеризуется повреждением исключительно сенсорных волокон; изолированная двигательная – моторных участков.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Классический тип хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) проявляется мышечной слабостью и двигательными нарушениями во всех четырех конечностях. Болезнь может развиваться медленно и монотонно, при этом симптомы неуклонно будут прогрессировать. Не исключен и другой вариант, когда нейропатия периодически обостряется.

Первые признаки неблагополучия появляются неожиданно, без видимой причины. Пациенты не могут ни с чем связать вдруг возникшую слабость в ногах или руках. Поводом для обращения к врачу обычно служат трудности с выполнением привычных действий – ходьбой по лестнице или самообслуживанием: умыванием, одеванием и другими манипуляциями, требующими мелкой моторики пальцев.

Миелин содержит основной белок, который обладает высокой антигенностью и потому становится частой мишенью для аутоиммунных реакций. Повреждение отдельных участков миелина приводит сначала к замедлению, а затем к полной блокировке нервных сигналов. Длительная демиелинизация сопровождается гибелью соответствующих аксонов

В подавляющем большинстве случаев поражение симметрично. Наблюдается прогресс двигательных нарушений, которые постепенно охватывают конечности полностью. Болезнь может развиваться по монофазному или хроническому типу. В первом случае симптомы сначала нарастают, а затем, достигнув максимума, постепенно ослабевают и даже исчезают вовсе. Рецидива в дальнейшем не происходит.

При хроническом течении наблюдается плавное и медленное усугубление симптоматики, примерно в трети всех случаев периодически возникают обострения. Иногда ХВДП начинается остро и быстро прогрессирует, при этом клиническая картина напоминает синдром Гийена-Барре. Однако интенсивность симптомов постепенно снижается, и болезнь приобретает хроническое течение.

Синдром Гийена-Барре

Данный синдром представляет собой острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию, при которой наблюдается быстрое нарастание симптоматики в более чем одной конечности. Его первыми признаками являются слабость в мышцах и/или расстройство чувствительности в ногах. Спустя несколько часов или дней те же симптомы возникают и в руках.

У некоторых пациентов начало заболевания связано с болезненностью в ногах и пояснице. В более редких случаях отмечаются глазодвигательные нарушения, трудности с речью и глотанием. Интенсивность двигательных расстройств варьируется от незначительной слабости до полного паралича всех четырех конечностей.

Синдром Гийона-Барре может сопровождаться и другими симптомами:

• падением артериального давления;
• снижением либо исчезновением сухожильных рефлексов;
• дыхательной недостаточностью;
• бульбарным синдромом, при котором поражается языкоглоточный, блуждающий и подъязычный нервы;
• парезом мимических мышц лица.

Зачастую наблюдаются признаки вегетативных нарушений: аритмия, повышенная потливость, скачки артериального давления, расстройство пищеварения и задержка мочеиспускания.

Аксонально демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей

Аксональные полинейропатии (аксопатии) чаще всего связаны с интоксикацией криминального либо суицидального характера. Отравляющим веществом может быть мышьяк, фосфорорганические соединения, этиловый и метиловый спирт, угарный газ и пр. Однако наиболее распространенной причиной является злоупотребление алкоголем.

Нередко заболевание развивается на фоне выраженного дефицита витаминов В-группы, сахарного диабета, уремии, цирроза печени, амилоидоза, коллагенозов и злокачественных болезней. Острое поражение аксонов характеризуется яркими симптомами, интенсивность которых нарастает в течение 2-4 дней, а спустя еще неделю отмечаются парезы нижних и верхних конечностей.

Подострая форма аксональной полинейропатии может быть вызвана не только отравлением, но и серьезным сбоем в обмене веществ. Характерные симптомы при этом развиваются на протяжении нескольких недель.

Длительность хронической патологии измеряется месяцами, а порой патологический процесс продолжается более 5 лет. Такая форма нейропатии, как правило, связана с наследственной предрасположенностью и затяжной, изо дня в день, интоксикацией.

Симптомы аксональной полинейропатии:

• вялые либо спастические параличи рук и ног, судороги и подергивания мышц;
• отечность конечностей, головокружение при вставании (вследствие нарушения кровообращения);
• изменение походки;
• замедленная речь;
• перебои сердечного ритма – тахи- и брадикардия;
• расстройство потоотделения – повышение потливости либо сухость кожных покровов;
• бледность или покраснение кожи;
• нарушение половой функции у мужчин;
• задержка стула и мочеиспускания;
• сухость во рту или, напротив, повышение слюноотделения;
• боль, жжение в глазах.

Характерным признаком поражения аксонов является выпадение сенсорной функции по типу перчаток и носков, когда человек перестает чувствовать стопы или кисти

Справка: при аксонально демиелинизирующей полинейропатии поражение может быть несимметричным или односторонним. В этом случае симптомы возникают или только в одной конечности, или в одной руке и ноге с одной либо противоположных сторон.

При повреждении вегетативных волокон регуляция сосудистого тонуса выходит из-под контроля, поскольку нервы обладают способностью расширять и сужать сосуды. Если процесс затрагивает аксоны, происходит капиллярный коллапс, что неизбежно приводит к отеку. Именно из-за скопления жидкости руки и ноги увеличиваются в размерах.

Так как большой объем крови концентрируется в конечностях, особенно если страдают ноги, во время вставания кружится голова. Кожа краснеет или бледнеет из-за выпадения функции симпатических либо парасимпатических нервов. Исчезает и трофическая регуляция, вследствие чего не исключаются поражения по эрозивно-язвенному типу.

Паралич мышц на фоне поражения моторных волокон может проявляться как излишней скованностью (спастический паралич), так и расслабленностью (вялый парез). Кроме того, возможно усиление или ослабление рефлексов, в отдельных случаях они отсутствуют вовсе.

Если патологический процесс распространяется на черепные нервы, снижается слуховая и зрительная функция, наблюдается подергивание лицевых мышц. Вследствие нарушения чувствительности и паралича лицо становится асимметричным.

Методы лечения

Лечение хронической полинейропатии

Хроническая форма демиелинизирующей полинейропатии встречается наиболее часто. Ее лечение комплексное и включает прием гормональных средств, введение иммуноглобулина и проведение плазмофереза. В начале терапии назначаются большие дозы стероидов, в частности, Преднизолона, которые после достижения эффекта постепенно снижают.

Для поддержания достигнутых результатов пациент принимает Преднизолон или другой препарат схожего действия один раз в два дня. В большинстве случаев стероидная монотерапия проводится в течение нескольких месяцев, и почти всегда через год-полтора болезнь отступает. Чтобы исключить рецидивы, гормоны не отменяют еще в течение нескольких лет. Однако в отдельных случаях при попытках отмены препаратов симптомы возвращаются, и тогда лечение возобновляют.

Важно помнить, что лечение глюкокортикостероидами (ГКС) должно проходить под регулярным врачебным наблюдением. Необходимо периодически контролировать показатели артериального давления, костной плотности, глюкозы крови и холестерина. Поскольку стероиды оказывают существенное влияние на водно-электролитный обмен, проводится мониторинг уровня калия и кальция в организме.

Для предупреждения ломкости костей и дефицита кальция назначаются витаминно-минеральные комплексы и препараты кальция. Чтобы защитить слизистые органов ЖКТ от негативного воздействия ГКС, используются гастропротекторы.

Если эффект от гормонов недостаточный или отсутствует, а также при возникновении тяжелых побочных явлений Преднизолон заменяют лекарствами для подавления иммунитета – иммунодепрессантами. Их выписывают и в случаях, когда невозможно снизить дозу ГКС.

Чтобы сократить длительность гормональной терапии и уменьшить дозировки препаратов, делают инъекции иммуноглобулина и проводят процедуры плазмафереза. Однако нужно отметить, что внутривенное вливание иммуноглобулина эффективно не у всех пациентов, а только у половины. Кроме того, его действие кратковременно, поэтому уколы нужно делать регулярно.

Плазмаферез

Плазмаферез проводится, как правило, 2 раза в неделю до улучшения состояния. В большинстве случаев это происходит через месяц-полтора. Затем частоту процедур уменьшают, постепенно доводя до 1 раза в месяц.

Вместе с удалением плазмы из организма выводятся яды, токсины, вирусы и поврежденные клетки. Устраняются лишние иммунные комплексы, из-за которых воспалительные процессы переходят в хроническую стадию. Вместе с тем восстанавливается функция тех звеньев иммунной системы, которые не работали.

Сеанс плазмафереза длится около полутора часов и не вызывает никакого дискомфорта у пациента. Он лежит в специальном кресле, а в вены на обеих руках вводятся катетеры. Весь процесс контролируется: измеряется пульс, давление, частота дыхания и объем кислорода в крови. После процедуры врач наблюдает за состоянием пациента еще в течение 1-2 часов, затем отпускает его домой.

Терапия синдрома Гийона-Барре

При подозрении на синдром Гийона-Барре пациент госпитализируется в стационар в обязательном порядке. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии и реанимации. Почти в трети случаев необходима искусственная вентиляция легких, поскольку зачастую развивается тяжелая форма дыхательной недостаточности.

При серьезном ослаблении мускулатуры пациент фактически обездвижен, поэтому требуется грамотный уход. Необходимо следить за состоянием его кожи, отправлениями организма, делать пассивные упражнения, а также регулярно менять положение тела. Все это поможет избежать пролежней, инфицирования кожных покровов и развития легочной тромбоэмболии. В случае сильного падения частоты сердечных сокращений может потребоваться установка электрокардиостимулятора (временного).

Так же, как и при хронической демиелинизирующей полинейропатии, в случае острого воспаления нервов проводится плазмаферез, который существенно уменьшает продолжительность искусственной вентиляции легких и выраженность паралича мышц. Процедуры делают через день в течение 1-2 недель.

Альтернативой мембранному плазмаферезу является пульс-терапия иммуноглобулинами класса G: лекарство вводится в вену каждый день в дозе 4 мг/кг. Курс состоит из пяти инъекций. При необходимости проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию водно-электролитного баланса, показателей давления. В профилактических целях назначают средства для предупреждения тромбоза и тромбоэмболий.

Искусственная вентиляция легких должна быть начата как можно раньше, так как порой даже секунда определяет успех реанимационных мероприятий

В сложных ситуациях прибегают к оперативному вмешательству. Поводом к операции может стать длительная, в течение 10 дней и более, искусственная вентиляция легких и тяжелые бульбарные симптомы. В первом случае выполняют трахеостомию, во втором – гастростомию.

Лечение аксональной полинейропатии

Комплексная терапия аксональной формы болезни включает прием гормональных и витаминных препаратов, содержащих витамины группы В. При вялых парезах назначают ингибиторы холинэстеразы – Нейромидин, Неостигмин или Калимин. Спастические параличи лечат с применением миорелаксантов и противосудорожных средств.

Если причиной поражения нервов стала интоксикация, используются специфические антидоты, промывание желудка, форсированный диурез на фоне инфузионных вливаний, перитониальный диализ. В случае отравления солями тяжелых металлов назначают Тетацин-кальций, D-пеницилламин или Тиосульфат натрия. Интоксикация фосфорорганическими соединениями лечится препаратами на основе Атропина.

Прогноз и результаты лечения

Своевременная и адекватная терапия ХВДП позволяет добиться полного или значительного регресса заболевания почти в 90% случаев. Симптомы сохраняются или усиливаются лишь у 10% пациентов. Важнейшим прогностическим критерием является длительность первичного нарастания клинических признаков. Если она составляет более трех месяцев, то здоровье восстанавливается уже спустя 12 месяцев. Однако очень часто больные сталкиваются с возвращением симптоматики и нуждаются в длительном поддерживающем лечении.

Большинство пациентов, которым поставлен диагноз «синдром Гийона-Барре», восстанавливаются через полгода-год. Остаточные симптомы могут наблюдаться в 10-12% случаев. ОВДП рецидивирует сравнительно нечасто, в 4% случаев, летальный исход регистрируется у 5 пациентов из 100. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, инфекция и легочная эмболия. Вероятность летального исхода гораздо выше у людей старше 65 лет.