Болезнь Пертеса входит в группу остеохондропатических заболеваний. В результате нарушения кровоснабжения головки бедренной кости и недостаточного питания хрящевой ткани развивается дистрофия и асептический некроз. Патологический процесс приводит к изменению структуры и биомеханики тазобедренного сустава.
Описание
Чаще всего болезнь Легга Пертеса встречается в возрасте от 3-х до 12 лет и проявляется не сразу. На начальных стадиях симптомов почти нет, лишь время от времени возникает слабовыраженная тупая боль в ноге. У мальчиков тазобедренный сустав поражается в 5 раз чаще, чем у девочек. В 95% случаев нарушения затрагивают правый сустав, и лишь 5% приходится на долю левого сочленения.
Стоит отметить, что развитие патологии у малыша до 6 лет имеет наиболее благоприятный прогноз и минимальные последствия. Кроме того, имеет значение вес ребенка при рождении – чем он больше, тем ниже риск заболеть. Согласно статистике, новорожденные с массой тела от 3,5 кг менее подвержены недугу.
Болезнь Пертеса у взрослых диагностируется преимущественно у мужчин 30-50 лет и составляет около 5% от всех патологий ТБС.
Причины и факторы риска
Происхождение заболевания до настоящего времени остается неизвестным. Установлено, что остеохондропатия головки бедренной кости развивается под воздействием как внешних, так и внутренних факторов. Большинство специалистов поддерживают гипотезу о влиянии миелодисплазии – недоразвития спинного мозга в пояснично-крестцовом отделе.
Врожденная миелодисплазия сопровождается нарушением иннервации и кровоснабжения тазобедренных суставов из-за малого количества сосудов и нервных окончаний. У детей с данным дефектом рядом с эпифизом бедренной кости располагается не больше четырех недоразвитых сосудов, тогда как у здорового малыша их не менее 10. Кроме того, миелодисплазия неблагоприятно влияет на тонус сосудов.
При определенных обстоятельствах, например, травме или механическом сдавливании, в здоровом организме кровоснабжение бедренной головки ухудшается, но остается достаточным. В случае миелодисплазии поступление крови полностью прекращается.
Вследствие дефицита кислорода и питания начинается частичное отмирание тканей, и образуется некротический участок. Некроз развивается без признаков инфекции и воспаления, поэтому называется асептическим.
Факторами, способными запустить патологический процесс, могут стать:
- травмы различной степени тяжести – ушиб, растяжение, разрыв сухожилий или неудачный поворот ноги;
- реактивный синовит на фоне инфекции или вирусной патологии – ангины, гриппа, гайморита;
- гормональная перестройка в подростковом возрасте;
- сбой фосфорно-кальциевого метаболизма;
- белково-энергетическая недостаточность (гипотрофия) и рахит;
- генетическая предрасположенность.
У взрослых людей причиной асептического некроза является длительное лечение гормонами или цитостатиками, алкоголизм, кессонная болезнь, аутоиммунные системные патологии и нарушения жирового обмена. Эти факторы могут приводить к ухудшению кровоснабжения бедренной головки, нарушая как артериальный, так и венозный кровоток.
Стадии
Болезнь Пертеса тазобедренного сустава проходит пять стадий:
- кровоснабжение прекращается, образуется очаговый некроз;
- происходит внутрисуставный (импрессионный) перелом на участке повреждения;
- некротизированные клетки рассасываются, кость уплощается, шейка бедра укорачивается;
- в месте бывшего некроза появляется соединительная ткань;
- соединительная ткань замещается костной структурой – перелом срастается.
Наиболее сильный болевой синдром возникает на этапе рассасывания (3-я стадия) и уменьшается после появления новой соединительной ткани. По завершении патологического процесса двигательная способность резко снижается.
Симптоматика
Сначала дети жалуются на боль при ходьбе и нагрузках, которая концентрируется в области бедра и колена, паховой зоны и нижней части спины. В состоянии покоя болезненность проходит, однако ее интенсивность и периодичность постепенно увеличиваются.
Заболевший ребенок начинает «западать» на ногу, прихрамывает и старается перенести вес тела на здоровую конечность. Поскольку боль носит непостоянный характер, вопрос о посещении врача даже не рассматривается.
Прогресс болезни Пертеса приводит к растрескиванию и отделению отдельных фрагментов суставной поверхности бедренной кости: из-за этого меняется ее конфигурация, и нарушается функция сустава
Вместе с прогрессированием заболевания усугубляются и его признаки: болевой синдром приобретает выраженный и постоянный характер, хромота усиливается. Рядом с суставом появляется припухлость, движения ограничиваются, нога визуально укорачивается.
Клиническая картина дополняется и другими проявлениями: трудно ходить, разворачивать бедро, сгибать и разгибать конечность в тазобедренном суставе. Стопа становится холодной, обильно потеет, кожные покровы бледные. У некоторых детей может подниматься температура тела до 37-38°.
В дальнейшем интенсивность болезненности постепенно снижается, и возвращается опорная функция. Однако хромота и скованность движений, как правило, остаются. Течение болезни Пертеса зависит от размера и местоположения некротического участка. При массивном некрозе суставная поверхность кости может раскалываться на фрагменты и затем срастаться неравномерно, выходя за физиологические границы сустава.
В случаях сильного изменения суставных структур может развиваться артроз тазобедренного сустава – коксартроз.
Диагностика
Болезнь Пертеса у детей выявляется посредством рентгенографии соответственно принятой классификации. Снимки делают не только в стандартных проекциях, но и в проекции Лауэнштейна, позволяющей увидеть состояние дна вертлужной впадины и перешейка.
Согласно классификации Кэттерола, различают рентгенологические признаки 4 групп:
- контуры бедренной головки не изменены, изменений в метафизе нет, линии перелома не наблюдается, дефект кости бедра незначительный;
- определяются признаки деструкции и склерозирования, а также фрагментации головки кости;
- костная ткань деформирована, просматривается граница перелома;
- полное поражение головки бедра и видимые изменения суставной впадины.
Классификация Сальтера-Томсона:
- граница перелома видна только на снимке, сделанном в проекции Лауэнштейна;
- перелом показывают все снимки, контуры головки кости сохраняются;
- перелом захватывает внешнюю сторону эпифиза кости;
- перелом всей бедренной головки.
Стоит отметить, что в начале стадии импрессионного перелома возникает так называемый «симптом ногтя» – линия, по расположению и длине которой можно судить о масштабе и локализации некротического очага (секвестра). Это позволяет установить степень тяжести патологии и спрогнозировать ее дальнейшее течение.
Также принято считать, что начальная стадия остеонекроза является обратимой. В случае небольшого поражения некроз достаточно быстро васкуляризируется (покрывается сетью сосудов), и перелома не происходит. Появление переломной линии свидетельствует о развитии продолжительного патологического процесса, который может длиться несколько лет.
В сложных случаях для уточнения диагноза может назначаться магнитно-резонансная томография. С помощью этого высокоточного метода удается детально определить размеры и расположение поврежденного участка за несколько недель до того, как он будет заметен на рентгенограмме.
Иногда используют сонографию, чтобы оценить изменение акустической плотности кости и выявить наличие жидкости в суставе. Кроме этого, данный метод позволяет отследить динамику восстановления головки кости в ходе лечения.
Лечение
Детям до 6 лет, у которых диагностирована начальная стадия болезни, специфической терапии не требуется. Однако им необходимо регулярно посещать ортопеда. Для всех остальных исключается опора на больную ногу и назначается либо строгий постельный режим, либо щадящий режим с возможностью ходьбы на костылях. Эти меры принимаются и во время обследования, при подозрении на заболевание Пертеса.
Больным детям необходимо постоянно поддерживать ноги в правильном положении – для этого используются различные вспомогательные устройства
В лежачем положении необходимо поддерживать позицию с разведением бедер. Лежать на любом боку нежелательно. Можно принимать полусидячее положение, подложив под спину подушку, полностью сидеть подолгу нельзя. Если в тазобедренном суставе наблюдается воспаление, то назначаются нестероидные противовоспалительные средства.
Главной задачей лечения является поддержание физиологического расположения суставных элементов, что позволит пациенту в будущем избежать осложнений. Самое главное – восстановить нормальную, округлую форму бедренной головки, соответствующую параметрам вертлужной впадины. Таким образом можно предотвратить образование подвывиха в поврежденном сочленении.
Перед тем как проводить терапевтические мероприятия, головку бедра центрируют, то есть полностью погружают в суставную впадину. Это делается с помощью специальных приспособлений – шины Мирзоевой или Виленского, распорки Ланге или кокситной повязки. Также применяются лейкопластырная, скелетная или манжеточная вытяжка за бедро или голень.
Предназначением вытягивающих устройств является обеспечение постоянной, в течение всего терапевтического периода, позиции отведения и внутренней ротации ТБС. В отдельных случаях допускается положение изолированного отведения.
Центрация суставных элементов особенно важна в случае обширного некротизирования, поскольку только так можно добиться остановки деформации и предотвратить подвывихи. Более того, правильное положение головки кости в вертлужной впадине создает благоприятные условия для исправления уже имеющейся деформации. Без выполнения центрации можно обойтись лишь при небольшом очаге некроза, который диагностирован у ребенка младше шести лет.
К консервативному лечению приступают только после полного погружения головки бедра в соответствующую впадину. Оно включает прием медикаментов, физиопроцедуры, лечебные упражнения и массажные сеансы.
Физиотерапия и ЛФК
Физические упражнения необходимы для ускорения репарации костной ткани и возвращения двигательной способности. ЛФК проводится с применением съемных устройств для центрации и выполняется дважды в день ежедневно. При необходимости используются бедренные укладки.
Пациентам с болезнью Пертеса показано плавание в бассейне, но не более двух раз в неделю. По завершении восстановительного периода рекомендуются занятия на велотренажере.
Важнейшим направлением консервативного лечения является применение препаратов и приборов ангиопротекторного действия, которые дополняются остео- и хондропротекторами. Ангиопротекторы помогают усилить приток артериальной крови к суставу и ускорить отток венозной крови. Остео- и хондропротекторы способствуют ремоделированию костей в некротическом очаге и улучшают качество хрящевой ткани.
Лекарства для восстановления костей и хрящей могут назначаться в разных формах – таблетках, капсулах, уколах, а также использоваться в ходе процедур с электрофорезом. Электрофорез проводится по двух- либо трехполюсному методу и наиболее эффективен в сочетании с кальцием, фосфором, серой и аскорбиновой кислотой.
Для глубокой стимуляции кровотока в области ТБС чаще всего применяют прибор Витафон, который оказывает виброакустическое действие на стенки сосудов. Физиопроцедуры и массаж назначают курсами от двух недель до месяца, между которыми обязательно делается перерыв минимум на 30 дней. Обычно достаточно четырех или пяти курсов.
Общая продолжительность терапии, проводимой с полным исключением опоры на конечность, составляет от нескольких месяцев до четырех лет. Все зависит от возраста пациента, стадии болезни и масштаба повреждения. Контрольные рентгеновские снимки делают каждые три месяца.
Минусом консервативного лечения является длительное обездвиживание, которое нередко провоцирует набор массы тела. Из-за этого впоследствии тазобедренный сустав может перегружаться, что очень нежелательно. Поэтому для поддержания нормального веса пациентам рекомендована специальная диета.
Поддерживать фиксированное положение тела в течение продолжительного периода достаточно нелегко, однако это позволяет избежать операции и связанных с ней последующих процедур – перевязок, снятия швов, болезненных уколов, а также гематотрансфузии.
Шина Мирзоевой считается наиболее эффективной, но она подходит не всем, поскольку иногда вызывает боли и онемение в ногах
Хирургическое вмешательство
Бывают случаи, когда от традиционного лечения приходится отказываться в пользу радикального исправления, поскольку терапия и связанная с ней малоподвижность может затянуться на несколько лет. Операция показана только детям старше шести лет с выраженной деформацией или подвывихом, вызванным некрозом большого объема.
Наименее травматичными являются коррекционная остеотомия и ротационная транспозиция вертлужной впадины по Солтеру, которые выполняются в течение часа. В ходе операции одномоментно осуществляется изменение положения суставных элементов после пересечения одной из костей (таза или бедра). Это позволяет избавить ребенка от ношения шин и вытяжения в послеоперационном периоде. Кроме того, длительность терапии существенно сокращается, а процесс выздоровления проходит быстрее.
Детям, перенесшим операцию на тазобедренном суставе, необходимо соблюдать ряд рекомендаций. Основной из них является пожизненное ограничение физических нагрузок, а также поддержание нормального веса. Нельзя заниматься почти любым видом спорта, включая уроки школьной физкультуры.
Однако двигательная активность все же нужна, в том числе и для предупреждения ожирения. Допускается плавание, лечебные упражнения и велотренажеры. Обычно при соблюдении рекомендаций осложнений не бывает.
Таким образом, на течение и прогноз болезни Пертеса влияет возраст пациента, объем поражения бедренной кости и своевременное начало лечения. Поэтому при возникновении болей в ногах или прихрамывании необходимо обязательно проконсультироваться с ортопедом. Раннее выявление и последовательная терапия помогут обеспечить положительный исход патологии даже в тяжелых случаях.