Что такое гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз представляет собой патологию, которая характеризуется дефицитом паратгормона (ПТГ) либо органическим нарушением чувствительности к нему. Этот гормон продуцируется паращитовидными железами и регулирует уровень кальция и фосфора крови. Его основным действием является повышение концентрации кальция и снижение фосфора в сыворотке крови за счет стимуляции всасывания кальция в кишечнике и активизации его в организме.

Что это такое

Фосфорно-кальциевый обмен регулируется паратгормоном с участием витамина D и гормона щитовидной железы – кальцитонина. Снижение выработки паратгормона провоцирует изменение минерального баланса и нарушает соотношение между ионами калия, магния и натрия. Кроме того, повышается проницаемость клеточных мембран, что приводит к появлению судорог вследствие усиления нервно-мышечной возбудимости.

Патологический процесс сопровождается гипокальциемией – снижением кальция в плазме крови – и гиперфосфатемией – избытком фосфатов. В результате кальциевые соли откладываются во внутренних органах и на стенках сосудов.

Причины

Причиной развития гипопаратиреоза могут быть болезни щитовидной железы, поскольку она расположена в непосредственной близости с паращитовидными железами и тесно связана с ними функционально.

На выработку паратгормона может повлиять оперативное вмешательство, в ходе которого произошло повреждение паращитовидных желез. Это возможно при операциях как на щитовидной железе, так и на других органах и тканях шеи. В недавнем прошлом было много случаев, когда вместе с щитовидной железой случайно удалялись и паращитовидные железы.

Гипопаратиреоз может развиваться на фоне тиреоидита и паратиреоидита, сопровождающихся атрофией паращитовидных желез. Спровоцировать дефицит паратгормона способны инфекционные болезни – корь, ангина, грипп, ревматизм, амилоидоз.

Паращитовидные железы могут атрофироваться после удаления одной или нескольких гормонально активных аденом: гиперфункция одной аденоматозной железы приводит к снижению функциональности остальных.

Есть и другие причины развития гипопаратиреоза:

• кровоизлияние в паращитовидные железы после травмы шейной области;
• опухолевые метастазы;
• облучение при лечении токсического зоба, когда применялся радиоактивный йод;
• гипотиреоз, хроническая недостаточность надпочечников;
• врожденные аномалии – синдром Ди Джорджи, гемохроматоз;
• полигландулярный аутоиммунный синдром;
• амилоидоз – нарушение белкового обмена.

Виды и классификация

Гипопаратиреоз классифицируется в зависимости от причины и характера протекания. Он бывает:

• послеоперационным;
• посттравматическим;
• врожденным;
• аутоиммунным;
• идиопатическим.

Послеоперационный гипопаратиреоз бывает не только логичным следствием удаления паращитовидной железы. Причиной его развития иногда становится повреждение кровеносных сосудов в ходе струмэктомии – резекции щитовидной железы. В этом случае гипопаратиреодизм может носить временный, обратимый характер (транзиторный гипопаратиреоз), и уровень паратгормона приходит в норму примерно через месяц.

Посттравматическая форма болезни развивается в результате кровоизлияний, лучевого воздействия, инфекции или механических травм шеи.

У детей диагностируют врожденный гипопаратиреоз при отсутствии вилочковой железы, пороках сердца, а также аномалиях развития сосудов, лицевых костей черепа.

Аутоиммунная форма встречается при полигландулярном аутоиммунном синдроме – множественном нарушении работы желез внутренней секреции.

Идиопатический гипопаратиреоз в большинстве случаев бывает спорадическим (случайным, непредсказуемым), несколько реже – наследственным. Болезнь переходит к детям по аутосомно-рецессивному либо аутосомно-доминантному типу и может проявиться в любом возрасте.

У человека есть 4 паращитовидные железы – по две с каждой стороны щитовидки. Они регулируют уровень кальция таким образом, чтобы нервная и двигательная система работали нормально

Все вышеперечисленные формы относятся к первичному гипопаратиреозу, который может быть и вторичным. В этом случае он возникает на фоне патологических процессов вне паращитовидных желез, приводящих к повышению уровня кальция в крови. Вторичный гипопаратиреоз развивается при гипотиреозе, опухолевых образованиях или метастазировании костей.

Справка: отдельно выделяют так называемый псевдогипопаратиреоз, или синдром Олбрайта. Это очень редкая наследственная болезнь, при которой нарушается фосфорно-кальциевый обмен, и имеются практически те же признаки, что и у истинного гипопаратиреоза.

Синдром Олбрайта отличается тем, что секреция паратгормона не снижается, и паращитовидные железы работают нормально. Он обусловлен резистентностью (невосприимчивостью) периферических тканей к паратгормону, и его введение не дает эффекта.

Истинный гипопаратиреоз может протекать в острой, хронической и скрытой (латентной) форме. Острая стадия характеризуется тяжелыми приступами судорог и с трудом поддается лечению. При хроническом течении патологии обострения случаются нечасто и провоцируются физическими и психическими перегрузками, инфекцией. У женщин судорожные приступы нередко возникают в дни месячных.

Стоит отметить, что обострения хронического гипопаратиреоза чаще всего фиксируются в межсезонье – весной и осенью. При адекватной терапии удается добиться продолжительного периода ремиссии.

Латентная форма протекает бессимптомно, и нарушения на биохимическом уровне можно обнаружить только при проведении специфического обследования.

Симптомы

Проявления гипопаратиреоза достаточно многообразны, однако доминирующим симптомом является судорожный, или тетанический, синдром. Поскольку нервно-мышечная проводимость значительно повышается вследствие нехватки паратгормона, пациента беспокоят судороги. Эти непроизвольные мышечные сокращения сопровождаются резкой и ноющей болезненностью.

Перед началом приступа обычно ощущается покалывание, онемение, похолодание конечностей. Может возникать чувство «ползающих мурашек» в пальцах рук и ног, на лице. Затем появляются судороги – как правило, сокращаются симметричные мышцы на обеих конечностях.

В первую очередь страдают руки, реже – ноги. Возможны спазмы лицевых мышц, в тяжелых случаях – туловища и внутренних органов. В зависимости от локализации во время судорог можно наблюдать следующие характерные симптомы:

• ноги – стопа и пальцы сгибаются внутрь, большой палец лежит сверху соседних, ступня неестественно вывернута и вдавлена (конская стопа), обе конечности остаются в положении разгибания (выпрямлены) и располагаются вплотную друг к другу;
• руки – плечи прижимаются к телу, локти, лучезапястные и пястно-фаланговые суставы согнуты, пальцы полусогнуты и сильно напряжены (рука акушера);
• лицевые мышцы – глаза полузакрыты, брови сдвинуты, челюсти крепко сжаты, углы рта опускаются (рыбий рот);
• туловище – позвоночник прогибается, тело как бы откидывается назад;
• шея, середина тела, диафрагма – нарушение дыхательной функции, бронхоспазм. Кожа и слизистые оболочки лицевой области приобретают синюшный оттенок, на губах может выступать пена. В тяжелых случаях происходит обморок, при отсутствии экстренной помощи возможен фатальный исход;
• пищеварительный тракт – трудности с глотанием, приступы тошноты, рвотные позывы, задержка дефекации, кишечные колики;
• сердечные сосуды – сбой сердечного ритма, выраженная боль за грудиной;
• мочевой пузырь – анурия (моча не поступает в мочевой пузырь, выделение мочи практически прекращается).

У женщин при спазмах гладкой мускулатуры мочевого пузыря зачастую возникают частые позывы к мочеиспусканию. Замечено также, что в предменструальный период приступы тетании обостряются вследствие усиления выработки эстрогенов.

На этой особенности основан диагностический тест, при котором больной делают внутримышечную инъекцию эстрадиол бензоата. В норме уровень кальция остается на прежнем уровне, а при гипопаратиреозе существенно снижается. Данный тест может применяться для диагностики скрытого гипопаратиреоза.

Несмотря на тяжелые судорожные припадки, тетания хорошо поддается лечению при своевременной диагностике

Тетанический приступ всегда сопровождается крайне болезненными судорогами, при этом двигать сведенными частями тела невозможно. Они становятся твердыми, ригидными, не поддаются растяжению. По окончании приступа возвращаются в исходное состояние.

Судороги могут возникать без видимой причины (редко) или под действием раздражающего фактора (нагрузки, травма, перегрев тела). У женщин возможен маточный спазм во время беременности или родоразрешения (тетания матки).

При легкой форме заболевания тоническое напряжение мышц возникает не чаще двух раз в неделю. В тяжелых случаях судороги могут беспокоить по несколько раз в день и продолжаться больше часа.

Клиническая картина гипопаратиреоза не ограничивается лишь судорогами и дополняется симптомами со стороны вегетативной нервной системы, а также включает трофические, психические и зрительные нарушения.

Пациенты с гипопаратиреозом могут жаловаться на обильную потливость, шум в ушах и снижение слуха, головокружения. Характерно изменение рецепторной чувствительности, которое проявляется болезненным восприятием громких звуков, холода или тепла. Снижается вкусовая чувствительность к кислым, сладким или горьким продуктам и напиткам.

При длительном течении гипопаратиреоза наблюдаются когнитивные расстройства психики – снижение интеллектуальных способностей, бессонница, эмоциональная нестабильность.

Среди трофических нарушений отмечаются сухость и изменение цвета кожи, возможно развитие экземы и кожного кандидоза. Волосы плохо растут и сильно выпадают, что может привести даже к облысению.

Многие пациенты сталкиваются со стоматологическими проблемами – повреждением эмали зубов, кариесом. У детей происходит задержка роста. Длительно существующий дефицит паратгормона приводит к развитию катаракты, помутнению хрусталика, а также снижению остроты зрения, в тяжелых случаях наступает слепота.

Справка: при скрытом течении гипопаратиреоза приступы тетании провоцируются острыми инфекционными болезнями, отравлениями и нехваткой витаминов.

Стоит отметить, что выраженность симптоматики в значительной степени зависит от уровня кальция в крови: чем он ниже, тем сильнее проявления болезни.

Лечение

Медикаментозная терапия заболевания включает препараты кальция и витамина D в высоких дозах – Эрго- и Колекальциферол, Альфакальцидол. Чтобы кальций лучше усваивался, эти препараты сочетают с хлористым аммонием (нашатырем) или водным раствором соляной кислоты. Для облегчения состояния могут дополнительно назначаться седативные и противосудорожные препараты.

Сегодня врачи все чаще выписывают препарат Рокальтрол, действующее вещество которого – кальцитриол, один из важнейших метаболитов витамина D. Кальцитриол способствует всасыванию кальция в кишечнике и регулирует минеральный обмен. У пациентов с диагностированным послеоперационным и идиопатическим гипопаратиреозом Рокальтрол снижает гипокальциемию и ее клинические симптомы. Такой же эффект препарата наблюдается при синдроме Олбрайта.

Терапевтическая схема лечения одинакова для мужчин и женщин, однако большинство пациентов – женского пола. Кроме того, у мужчин еще никогда не было летального исхода при гипопаратиреозе, в то время как смертность среди женщин составляет 0.63%. Чаще всего болеют женщины в возрасте от 60 лет.

Иногда у больных происходит резкое падение уровня кальция в крови ниже физиологической нормы, которая составляет 2.25 – 2.75 ммоль/л. Развивается гипокальциемический криз – тетания. Скорая помощь в этом случае заключается во внутривенном введении глюконата кальция.

Колекальциферол помогает восполнить дефицит витамина D, усиливает усвоение кальция в кишечнике и реабсорбцию фосфора в почечных канальцах

Для пациентов с диагнозом «гипопаратиреоз» очень важна диета. В рацион рекомендуется вводить продукты с высоким содержанием кальция и магния. При этом употребление фосфоросодержащих продуктов строго ограничивается. В период обострения следует резко сократить или исключить мясо и колбасные изделия.

Чтобы повысить уровень витамина D в организме, пациенты могут посещать физиопроцедуры УФО (ультрафиолетового облучения) или чаще бывать на свежем воздухе в солнечную погоду. Эргокальциферол (витамин D2) содержится в яичных желтках, печени и рыбьем жире.

Профилактика и прогноз

Прогноз болезни благоприятный. Всем пациентам необходим регулярный врачебный контроль для предупреждения приступов и коррекции лечебной схемы. Анализ крови на содержание кальция и фосфора нужно сдавать 1 раз в три месяца, раз в полгода посещать окулиста (для своевременного выявления проблем со зрением).

Очень важно исключить факторы, которые могут спровоцировать судорожный приступ – отравления, инфекции. В настоящее время при операциях на щитовидной железе применяются щадящие методики, при которых риск повреждения паращитовидных желез минимален.

При рецидивирующем токсическом зобе оперативное вмешательство лучше заменить лучевой терапией с использованием радиоактивного йода. Большое значение имеет своевременное лечение послеоперационных осложнений – спаек и воспалительных инфильтратов, способных нарушить кровоснабжение паращитовидных желез.