Костная болезнь Педжета

Болезнь Педжета – это аномальная трансформация одной или нескольких костей в результате нарушения баланса между обновлением и разрушением костной ткани. Впервые она была описана в конце XIX века одним из основоположников патологической анатомии Д. Педжетом. В то время патологию называли деформирующим остеитом и выявляли достаточно редко. В наши дни она встречается примерно у 4% лиц старше 50.

Джеймс Педжет считал причиной костных деформаций воспалительный процесс, однако позже, благодаря работам Т. Штенхольма, болезнь Педжета стали рассматривать как проявление дистрофии костных структур.

Что такое болезнь Педжета

Суть патологического процесса – активизация перестройки костей, при которой происходит частая смена резорбции (разрушения) и новообразования. Это приводит к изменению костной микроструктуры, которая становится, по определению немецкого патолога Шморля, «мозаичной». Результатом такого преобразования является повышение хрупкости и снижение прочности скелета, а также подверженность деформациям.

Нарушение метаболизма может проявляться в одной из костей или сразу в нескольких. В первом случае наблюдается монооссальная форма болезни, во втором – полиоссальная. Весь скелет никогда не поражается полностью, что отличает болезнь Педжета от ряда других патологий.

Чаще всего характерные изменения возникают в костях черепа, таза, позвоночного столба, кости бедра или голени. На поздних стадиях становится заметным утолщение и искажение конфигурации костей.

Характер метаболизма постепенно меняется, деля патологический процесс на стадии. Сначала повышается активность остеокластов – клеток-разрушителей, в результате их деятельности происходит рассасывание отдельных участков кости, и появляются полые углубления. Это так называемая инициальная, или остеолитическая стадия, после которой активируются оба процесса – разрушения и восстановления.

Полых углублений становится больше, и клетки-остеобласты пытаются заполнить образовавшиеся пустоты. Поэтому на стыках старой и новой костной ткани возникают «полосы склеивания», кость приобретает ячеистую структуру. Таким образом, стадию разрежения сменяет стадия уплотнения, которая заканчивается замещением костей соединительной тканью.

После этого следует стадия стабилизации, в ходе которой происходит глубокая трабекулярная перестройка. При поражении черепа кости становятся толще на 4-5 см, меняется форма головы и лица. Кости нижних конечностей искривляются и изгибаются, утрачивают гладкость.

В позвоночнике нарушения локализуются в одном или нескольких соседних позвонках, которые увеличиваются и уплощаются, иногда выходят за физиологические границы. Повреждения никогда не охватывают позвоночник полностью. Вследствие утолщения позвонков деформируется позвоночный канал, и искривляется ось межпозвоночных отверстий. Процесс может распространяться на диски, высота которых снижается, а поверхность становится неровной.

Симптомы

На ранних стадиях заболевания симптоматика обычно отсутствует, поэтому пациенты не обращаются к врачу. Поскольку костная болезнь Педжета манифестирует после 40 лет, типичные признаки списываются нередко на возрастные изменения. При этом патологический процесс прогрессирует и может приводить к тяжелым осложнениям.

Первыми симптомами являются боль и деформация пораженной части скелета. Болевые ощущения могут усиливаться после физических нагрузок и сильнее всего ощущаются на участках максимальной деформации. Болевой синдром ноющего характера может беспокоить постоянно.

Очень часто болят суставы, расположенные рядом с поврежденными костями, что обусловлено развитием вторичного артроза. Боли в позвоночнике могут быть следствием как болезни Педжета костей, так и вторичного остеохондроза. Если болезненность носит постоянный, прогрессирующий характер, не зависит от физических нагрузок и не стихает по ночам, не исключено развитие злокачественного процесса.

При поражении черепа патологический процесс стартует в лобной кости, затем переходит на теменную и затылочную область. Вовлечение лицевых костей наблюдается в редких случаях, но при отсутствии лечения возможно появление леонтиаза, когда разросшиеся кости делают череп человека похожим на львиную голову. При болезни Педжета леонтиаз наблюдается очень редко и встречается преимущественно в молодом возрасте у пациентов женского пола.

Типичной деформацией является варусно-саблевидное искривление ног, бугристость черепного свода и увеличение диаметра черепа. При обширном поражении позвоночника возникает кифосколиоз.

Если поражаются поверхностно расположенные кости – предплечья, голени, – поднимается температура на соответствующих участках кожных покровов. Утолщенные и неровные поверхности костей проступают под кожей и хорошо прощупываются. Даже небольшая нагрузка или механическое воздействие может спровоцировать перелом.

При сдавлении нервных спинальных корешков возникают характерные симптомы неврита. Разрастание черепных костей может приводить к нарушению слуха и зрения вплоть до их полной потери.

Диагностика

Деформирующий остеит может диагностироваться посредством нескольких тестов. Назначаются анализы крови и мочи, рентген, и при необходимости сцинтиграфия. В редких случаях проводится биопсия для исключения рака. В крови обнаруживается повышенный уровень щелочной фосфатазы, показатели содержания кальция, фосфатов и аминотрансфераз остаются при этом в норме.

В моче присутствует гидроксипролин в больших количествах, поскольку этот элемент входит в состав коллагена соединительной ткани и усиленно вымывается при разрушении костей. Маркером ремоделирования костей является также пиридинолин – производное коллагеновых волокон, уровень которого показывают анализы мочи.

Рентгенологические признаки болезни Педжета:

• очаги разреженной костной ткани чередуются с уплотненными участками;
• кости черепа увеличены как минимум вдвое;
• наружная пластинка свода черепа имеет размытые границы;
• внутренняя пластинка компактного вещества сильно уплотнена;
• позвонки деформированы, сглажены с передней и боковых сторон, увеличены в диаметре;
• суставные щели нижних конечностей сужены.

Дифференциальная диагностика проводится с гемангиомой и злокачественным метастазированием.

Осложнения и сопутствующие болезни

При своевременном лечении прогноз благоприятный, хотя полного выздоровления добиться невозможно. У одного пациента из ста развивается остеогенная саркома, обусловленная внезапным началом заболевания или выраженным болевым синдромом.

Изменение конфигурации трубчатых костей и связанное с этим повышение давления на суставы ног может спровоцировать остеоартрит. При тяжелом течении заболевания и поражении значительной, до 15%, части скелетных костей, возрастает нагрузка на сердце. В результате объем перекачиваемой крови увеличивается для обеспечения тканей достаточным количеством кислорода. В ряде случаев это приводит к кальцификации клапана аорты и сужению аортального отверстия. Результатом такого процесса является левожелудочковая гипертрофия, а следовательно, повышается риск сердечной недостаточности.

Давление на головной или спинной мозг, нервные корешки, ухудшение кровообращения способствуют появлению нарушений со стороны нервной системы. При поражении костей лица слабеют десны, и выпадают зубы, а также нарушается жевательный процесс.

В результате кальцификации коллагена могут возникать пигментированные полосы на глазном дне. Изменение конфигурации костей в области внутреннего уха (лабиринта) иногда приводит к снижению слуха.

Лечение

Провести диагностику и назначить лечение может терапевт, эндокринолог, ревматолог, ортопед. Для оценки специфических симптомов привлекаются и другие узкие специалисты – неврологи, отоларингологи, челюстно-лицевые хирурги и нейрохирурги.

Терапия болезни Педжета направлена на снижение интенсивности симптомов и замедление прогресса. Медикаментозные препараты помогают уменьшить боль в пораженных костях и затормозить развитие костной деструкции. Для симптоматического лечения используются средства из группы НПВС, снимающие боль и воспаление.

Препаратами выбора являются бисфосфонаты, обладающие способностью приостанавливать костную резорбцию. Чаще всего назначают лекарства на основе ризедроновой, алендроновой и памидроновой кислоты. Некоторым пациентам больше подходят средства, имеющие в составе этидроновую кислоту.

Ризедронат принимают раз в сутки двухмесячным курсом. Схема приема Алендроната та же, но терапевтический курс составляет полгода. Памидронат вводится пациентам внутривенно капельным способом. Капельницы ставятся на 2-4 часа и применяются как минимум два раза в разные дни. Золендронат рекомендуется принимать пациентам с высокой вероятностью активизации болезни и назначается 1 раз в 2 года. Препарат предназначен для капельного внутривенного введения. Этидронат принимают 1 раз в сутки 6 месяцев, прием Тилудроната динатрия осуществляется так же – раз в день в течение трех месяцев.

Миакальцик (Кальцитонин) представляет собой синтетический аналог полипептидного гормона, вырабатываемого железами лосося. Миакальцик подавляет активность остеокластов и значительно снижает скорость метаболизма в костных тканях до нормальных показателей.

Кроме того, этот препарат обладает обезболивающей способностью при болевом синдроме костного происхождения. Миакальцик вводят капельно ежедневно или через день, максимальный терапевтический курс составляет полтора года.

Оперативное вмешательство проводится при переломах, выраженных костных деформациях (особенно колена) и развитии артрита, не поддающегося консервативному лечению. В тяжелых случаях рассматривается вопрос об эндопротезировании сустава.

Неврологические осложнения болезни, вызванные поражением черепа или позвоночного столба, обычно поддаются медикаментозному лечению и не требуют привлечения нейрохирурга.

Подводя итоги

Пациентам, у которых диагностирована болезнь Педжета, рекомендуется употреблять до 1500 мг кальция и минимум 400 ед. витамина Д в день, а также чаще бывать на свежем воздухе в солнечную погоду. Это особенно актуально в случае лечения бисфосфонатами. Не менее важны занятия физической культурой, чтобы поддерживать здоровье позвоночника и скелета в целом.

Кроме того, регулярная физическая активность способствует нормальной работе суставов и предотвращает набор лишнего веса. При этом нужно учитывать, что нагружать пораженные кости следует осторожно, предварительно проконсультировавшись с инструктором ЛФК или лечащим врачом.

Стоит отметить, что в настоящее время прослеживается явное снижение распространенности и тяжести течения болезни Педжета. Причина такого изменения пока не выяснена. Заболеванию в большей степени подвержены европейцы мужского пола. У женщин патология встречается в два раза реже. Приблизительно в 15% случаев она передается по наследству.